Ziarnica złośliwa
Z Wikipedii
Ziarnica złośliwa, choroba Hodgkina (łac. Lymphogranulomatosis maligna LGM, ang. Hodgkin's disease HD) - układowa choroba nowotworowa układu chłonnego (chłoniak), atakująca węzły chłonne i pozawęzłową tkankę limfatyczną. Przebieg choroby jest długo bezobjawowy, ale przerzuty poza układ limfatyczny występują z dużym opóźnieniem, dlatego nawet późne rozpoznanie daje szansę na wyleczenie. W zależności od stopnia zaawansowania choroby wyleczalność ziarnicy złośliwej wynosi od 50 do 95%.
Spis treści |
[edytuj] Historia
Pierwsze wzmianki o ziarnicy datuje się na 1666, jednak dopiero w 1832 choroba została opisana przez Thomasa Hodgkina (1798-1866), stąd często nazywana jest chorobą Hodgkina lub chłoniakiem Hodgkina.
[edytuj] Objawy
Charakterystyczna dla ziarnicy złośliwej jest obecność złośliwych komórek Reed–Sternberga w badaniu histopatologicznym tkanki pobranej z węzłów chłonnych. W celu zdiagnozowania stopnia zaawansowania klinicznego choroby wykonuje się też badania radiologiczne, ultrasonograficzne, tomografię i scyntygrafię a także biopsję szpiku kostnego i pozytronową tomografię emisyjną (PET). Objawami sugerującymi ziarnicę złośliwą są przede wszystkim nieboleśnie powiększone i zbite w pakiety węzły chłonne (karkowe, rzadziej pachowe lub pachwinowe). Niekiedy obserwuje się powiększenie wątroby lub śledziony. Często pojawiają się także objawy zwane ogólnymi: gorączka, poty nocne, utrata masy ciała, uporczywy świąd. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się podwyższone OB i niedokrwistość.
[edytuj] Zachorowalność
Statystycznie na ziarnicę złośliwą zapadają w Polsce co roku 2-3 osoby na 100 000 mieszkańców, częściej mężczyźni niż kobiety. U osób dorosłych obserwuje się dwa szczyty zachorowalności, pierwszy występuje ok. 25 r.ż., a drugi po 50 r.ż. 10% przypadków zachorowań ma miejsce u dzieci poniżej 16 r.ż.
[edytuj] Leczenie
W leczeniu ziarnicy złośliwej stosuje się chemioterapię, radioterapię oraz leczenie skojarzone (chemioterapia + radioterapia). W przypadku braku remisji albo wznowy stosuje się eksperymentalne programy chemioterapii oraz megachemioterapii połączonej z autologicznym przeszczepem szpiku kostnego. Do najczęstszych schematów w leczeniu ziarnicy złośliwej należy "ABVD" (doksorubicyna, bleomycyna, winblastyna, dakarbazyna) lub "BEACOPP" (bleomycyna, etopozyd, doksorubicyna, cyklofosfamid, winkrystyna, prokarbazyna, prednizon)
[edytuj] Stadia kliniczne ziarnicy złośliwej
- A - brak objawów ogólnych
- B - obecne objawy ogólne - gorączka, poty nocne, uporczywy świąd skóry, utrata masy ciała, bóle węzłów chłonnych po spożyciu alkoholu, osłabienie, bóle kostne.
- stadium I - zajęta jedna grupa węzłów (rokowanie bardzo dobre)
- stadium II - zajęte 2 lub więcej grup węzłów po jednej stronie przepony (rokowanie dobre)
- stadium III - zajęte węzły po obu stronach przepony (rokowanie niepewne)
- stadium IV - choroba układowa, rozsiane zajęcie szpiku lub narządów wewnętrznych (wątroba, śledziona) (rokowanie bardzo niepewne)
- nawrót (wznowa) - pojawia się najczęściej do 5 lat po wyleczeniu (rokowanie bardzo niepewne)
Dodatkowe symbole:
- (X) - masywny guz w śródpiersiu o średnicy przekraczającej 10 cm (ang. bulky disease)
- (E) - zajęcie okolicy pozawęzłowej
- (S) - zajęcie śledziony
- (M+) - zajęcie szpiku kostnego
- (H+) - zajęcie wątroby
- (O+) - zajęcie kości
- (D+) - zajęcie skóry
- (L+) - zajęcie płuc
[edytuj] Histopatologiczne typy LGM
- LP - Lymphocyte predominance (najlepsze rokowanie)
- MC - Mixed cellularity
- NS - Nodular sclerosis (najpopularniejszy typ his/pat, około 80% zachorowań)
- LD - Lymphocyte depletion (najgorsze rokowanie)
[edytuj] Linki zewnętrzne
Przeczytaj też zastrzeżenia dotyczące pojęć medycznych na Wikipedii! Wikipedia:Wikiprojekt Nauki medyczne • Portal:Nauki medyczne |