Maladie de Parkinson
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La maladie de Parkinson est une maladie neurologique affectant le système nerveux central responsable d'anomalies motrices d'évolution progressive. Ces causes sont mal connues, mais certaines substances notamment des insecticides sont connues pour favoriser la maladie [1]. le tableau clinique est lié à une perte des neurones du locus niger (ou substance noire) et à une atteinte des faisceaux nigro-striés. La maladie débute habituellement entre 45 et 70 ans. C'est la deuxième maladie neuro-dégénérative, derrière la maladie d'Alzheimer. On lui oppose les syndromes Parkinsonien comportant à peu près les mêmes signes cliniques mais qui sont secondaires à certaines pathologies ou médicaments (cf. infra)
Sommaire |
[modifier] Physiopathologie
Différentes structures du circuit sensori-moteur du cerveau sont impliquées dans la maladie, dont les noyaux gris centraux. En particulier, la pars compacta de la substance noire (locus niger) est en grande partie détruite (apoptose des neurones).
Une caractéristique importante de cette maladie est le dérèglement du système dopaminergique : il y a un déficit de dopamine (un neurotransmetteur, molécule servant de messager chimique entre deux neurones, synthétisée dans une terminaison axonale ; le neurotransmetteur est libéré dans la fente synaptique en réponse à un influx nerveux) qui n'exerce plus de rétrocontrôle négatif sur la production d'acétylcholine entrainant un déséquilibre dopamine - acétylcholine. Les altérations cérébrales ne se limitent pas seulement à la sphère dopaminergique et de nombreux systèmes neurotransmetteurs (sérotoninergique ou encore adrénergiques)sont également atteints.
[modifier] Diagnostic
Cette affection se manifeste essentiellement par l'installation progressive de trois symptômes moteurs principaux : tremblements de repos , hypertonie (rigidité des membres), akinésie (rareté et ralentissement des mouvements). Le diagnostic de maladie de Parkinson est habituellement clinique. Il repose sur la mise en évidence d'une akinésie associée à un autre symptôme (rigidité, tremblements de repos ,trouble postural). Il existe un certain nombre d'affections neurologiques présentant des signes comparables mais ne répondant pas au traitement. Ces affections sont regroupées sous le terme de syndromes parkinsoniens (paralysie supranucléaire progressive, atrophie multisystématisée, etc...). En théorie le diagnostic n'est établi de façon certaine que par l'étude histologique du cerveau mais les critères diagnostiques actuellement définis permettent de faire le diagnostic sans trop de difficultés. Dans certains cas, on peut avoir recours à la réalisation d'une scintigraphie cérébrale (DATscan) qui permet de montrer l'atteinte du striatum. Au total, on constate une installation progressive de plusieurs éléments :
- Hypertonie musculaire extrapyramidale que l'on appelle "plastique" par opposition à l'hypertonie spastique. C'est à dire on a la sensation de "tuyau de plomb" lors de la mobilisation passive du membre. Cette rigidité peut cèder par accoups (aspect de roue dentée). L'attitude générale est en flexion (Cyphose dorsale, membres semi-fléchis) et donne un aspect penché en avant.
- Tremblement de repos des extrémités notamment du pouce: "le patient compte sa monnaie, roule de la mie de pain"
- Akinésie c'est-à-dire rareté des mouvements et altération des mouvements automatiques tels que la mimique ou la marche qui sont perturbés. C'est le signe le plus important de la maladie. Le patient a un visage impassible, la bouche entrouverte, clignant rarement des yeux. La marche est lente à petits pas, sans balancement des bras parfois entrecoupée d'arrêts.
- D'autres symptômes sont fréquemment rencontrés: dépression, chutes, hypersalivation, réflexe oculo-palpébral inépuisable, une micrographie (la calligraphie diminue en amplitude)......
Des troubles cognitifs voire unedémences peuvent survenir après plusieurs années d'évolution.
[modifier] Diagnostic différentiel
[modifier] Du syndrome parkinsonien
- Syndrome parkinsonien du aux neuroleptiques (butyrophénones, phénothiazines) (cas le plus fréquent)
- Maladie à corps de Lewy associée précocément à une "démence" avec hallucinations visuelles.
et exceptionnellement :
- Maladie de Wilson surtout chez un sujet inhabituellement jeune
- Paralysie supranucleaire progessive (P.S.P.)
- Atrophie multi systematisée
- certaines intoxications au MPTP (toxicomanie)
- hydrocéphalie à pression normale.
[modifier] D'un tremblement
Il existe plus d'une vingtaine d'autres causes de tremblements, notamment la plus fréquente, le tremblement essentiel. Seul un diagnostic posé par un neurologue permet de confirmer l'existence d'une pathologie précise.
[modifier] Causes
Elles sont probablement multifactorielles, incluant de probables prédispositions génétiques et des co-facteurs environnementaux agissant éventuellement en synergies. L'exposition aux métaux lourds, à divers polluants dont aux pesticides a été évoquée. L'exposition aux pesticides augmenterait le risque de maladie de Parkinson de près de 70% : 5% de ceux qui sont exposés aux pesticides risqueraient de développer la maladie contre 3% pour la population generale[2] . Cette maladie est effectivement plus fréquente en milieu rural qu'urbain.
Jurisprudence : En France, le 12 mai 2006, pour la première fois, un tribunal des affaires de sécurité sociale (TASS) (celui de de Bourges, Département du Cher) a reconnu comme maladie professionnelle la maladie de Parkinson dont souffrait un ancien salarié agricole, M. V., 52 ans qui a développé les symptômes de cette maladie à 44 ans (en 1998) alors qu'il devait manipuler de grandes quantités de produits phytosanitaires dans sa vie professionnelle. Cette maladie ne figure cependant pas dans le tableau des Maladie Professionnelles.
En réaction, en France, la Fédération CFE-CGC de la Chimie a dit (en septembre 2006) vouloir attirer «l'attention des employeurs sur les attitudes preventives à faire adopter aux salariés en cas de manipulation des pesticides», car les protections individuelles complètes (bottes, gants, masque et combinaison) sont encore rarement utilisés.
[modifier] Traitement
Actuellement, aucun médicament n'a démontré d'efficacité sur la progression de la maladie : il n'existe pas de traitement curatif de la maladie.
Le traitement médicamenteux reste donc aujourd'hui encore purement symptomatique (agissant sur les symptômes).
Pour compenser le déficit dopaminergique, un traitement symptomatique par la dopamine L-Dopa (précurseur de la dopamine qui est transformée en dopamine dans le cerveau) donne de bons résultats, mais perd de son efficacité au cours du temps (typiquement après 3 à 6 ans de traitement). À noter également l'utilisation de médicaments anticholinergiques permettant de traiter la rigidité et le tremblement mais aussi d'agonistes dopaminergiques dans le traitement au stade initial de la maladie de Parkinson.
Une alimentation riche en protéines peut réduire l'efficacité de la levodopa; ceci peut être contourné en ne consommant des protéines que le soir pour repousser l'apparition de symptômes dans une tranche horaire où le patient a moins besoin de les contrôler. Cette médication est un bon moyen de traiter les symptômes, mais ne constitue pas un traitement de la maladie qui a pour source le déclin des neurones produisant la dopamine.
Un traitement chirurgical des symptômes par implantation d'électrodes de stimulation est disponible depuis 1998 en Europe, 2000 aux USA. Il a été développé par Alim-Louis Benabid à Grenoble en 1987, et réduit fortement les trois symptômes moteurs de la maladie. Une électrode est implantée dans le noyau subthalamique, et un pacemaker y envoie des impulsions électriques, ce qui semble rétablir le fonctionnement normal du système.
Autre traitement d'avenir, la thérapie génique : Elle est en mesure de produire des neurones d'une personne atteinte par clonage embryonnaire. Ces neurones producteurs de dopamine pourraient alors être implantés sans risque de rejet ; ceci a été réalisé avec succès sur des souris. Malgré des résultats prometteurs, cette technique est aujourd'hui bloquée pour des raisons purement éthique.
D'autres protocoles faisant appel à d'autres types de cellules par exemple, à des cellules souches neurales, sont actuellement testés chez l’animal. Ils consistent à modifier génétiquement les cellules in vitro, afin de leur faire produire de la dopamine, puis à les greffer.
Enfin, une autre stratégie, en cours d'essais chez l'animal, a pour objectif de prévenir la mort des neurones grâce, notamment, à des facteurs de croissance impliqués dans leur survie.
La pratique régulière d'exercice physique est essentielle pour maintenir mobilité, flexibilité, équilibre et pour combattre les effets et symptômes secondaires.
Une prévention avant que la maladie ne produise des symptômes importants est efficace, mais tout ceci ne constitue pas un traitement de la maladie qui consisterait à enrayer les processus provoquant les dommages des cellules du cerveau.
[modifier] Epidémiologie
Sa prévalence dans les pays occidentaux augmente avec l’âge : elle est de 1 à 2 pour 1000 dans la population générale, elle est rare avant 50 ans et s’élève de 6 à 8 pour 1000 entre 65 et 69 ans ; elle passe de 26 à 35 pour 1000 entre 85 et 89 ans. L’âge habituel de début est autour de 60 ans. Les hommes sont un peu plus souvent touchés que les femmes (55 hommes pour 45 femmes).
[modifier] Divers et liens
Personnalités célèbres porteuses d'une maladie de Parkinson :
- [1]un site de l'université de Rennes : Pharmacologie de la maladie de Parkinson, Dr Philippe Le Cavorzin
[modifier] Références
- ↑ (fr) Pesticides favorisant l'apparition de la maladie
- ↑ (en)Pesticide exposure and risk for Parkinson's disease, A Ascherio, H Chen, M Weisskopf, E O'Reilly, M McCullough, E Calle, M Schwarzschild, M Thun, Annals of Neurology, 2006;60;197-203
[modifier] Liens externes
- The Parkinson's Disease Forum
- (fr) Dossiers santé sur la maladie de parkinson - Laboratoire GlaxoSmithKline(France)
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