Anocja-mikrocja

Z Wikipedii

Mikrocja III stopnia lewego ucha u 8-miesiecznego dziecka

Anocja (łac. anotia) – wada wrodzona, polegająca na całkowitym braku (aplazji) małżowin usznych. Niecałkowity brak (hipoplazja) małżowin określa się jako mikrocję (łac. microtia). W dużym badaniu obejmującym bazę danych o ponad milionie noworodków w Italian Multicentre Birth Defects Registry określono częstość anocji-mikrocji na 1,46:10 000^[1]. Może być wadą izolowaną lub stanowić część zespołów wad wrodzonych. Może współistnieć z wadami wrodzonymi ucha środkowego, takimi jak atrezja przewodu słuchowego zewnętrznego, hipoplazja błony bębenkowej lub hipoplazja jamy bębenkowej. Potwierdzenie statystyczne znajdują też obserwacje, że malformacje małżowin usznych często współwystępują z wadami wrodzonymi układu moczowego^[2]. Niektóre z zespołów wad, w których anocja-mikrocja występuje zawsze lub bardzo często, to:

Zazwyczaj wady spektrum anocji-mikrocji ocenia się łącznie w czterostopniowej skali Meurmana^[3]:

Typ I: Ucho zewnętrzne małe, większość struktur prawidłowej małżowiny obecna; przewód słuchowy zewnętrzny zwykle zachowany
Typ II: Ucho zewnętrzne jest szczątkowe, małżowina haczykowata, S-kształtna lub wygladu "znaku zapytania"
Typ III: Ucho zewnętrzne szczątkowe, jedynie tkanka miękka (bez chrząstki), małżowina ukształtowana nieprawidłowo
Typ IV: Anocja z niewykształceniem wszystkich struktur ucha zewnętrznego.

Przypisy

↑ Mastroiacovo P, Corchia C, Botto LD, Lanni R, Zampino G, Fusco D. Epidemiology and genetics of microtia-anotia: a registry based study on over one million births. J Med Genet. 1995 32(6):453-7 PMID 7666397
↑ Wang RY, Earl DL, Ruder RO, Graham JM Jr. Syndromic ear anomalies and renal ultrasounds. Pediatrics. 2001 Aug;108(2):E32 PMID 11483842
↑ Meurman Y. Congenital microtia and meatal atresia. Arch Otolaryngol 1957;66:443.