Bezzakrętowość
Z Wikipedii
Bezzakrętowość (łac.agyria) - wada wrodzona, wynikająca z zaburzonej migracji neuroblastów czyli tak zwanych heterotopii istoty szarej.
Neuroblasty w warunkach prawidłowych migrują z gniazd macierzy, zlokalizowanych okołokomorowo, do kory mózgu. W przypadku zaburzenia tej migracji dochodzi do powstania anomalii w budowie wewnętrznej struktur mózgu, nieprawidłowego ukształtowania zakrętów mózgu i kory mózgu.
Kora mózgowa w warunkach prawidłowych zbudowana jest z 6 warstw. W przypadku agyrii zwykle stwierdza się 4 warstwy: drobinową , dużych neuronów, warstwę włókien z nielicznymi neuronami i warstwę chaotycznie ułożonych komórek nerwowych. W warstwie podkorowej stwierdza się liczne zatrzymane w migracji neurony. Makroskopowo mózg jest mały, występuje małogłowie i małomózgowie prawdziwe. Dzieci z agyrią wykazują opóźnienie rozwoju psycho-ruchowego, występują napady padaczkowe, występuje zwiększona skłonność do zakażeń. Dzieci zwykle nie przeżywają 2 roku życia.
Bezzakrętowość bywa także nazywane gładkomózgowiem (ang.Lissencephalia)[1]. Jednakże nazwa ta powinna odnosić się do przypadków obserwowanych w przypadkach rozwoju mózgu, kiedy zakręty nie są jeszcze wykształcone. Taka sytuacja występuje u 3 - 4 miesięcznych płodów.
[edytuj] Piśmiennictwo
[edytuj] Bibliografia
- Neurologia dziecięca pod red. Jagny Czochańskiej. PZWL 1985 ISBN 83-200-0862-X
- Neurologia dzicięca pod red. R.Michałowicza i S.Jóźwiaka. Urban&Patrner 2000 ISBN 83-87944-95-5
