Pęcherzyca paraneoplastyczna

Z Wikipedii

Pęcherzyca paraneoplastyczna (łac. pemphigus paraneoplasticus, ang. paraneoplastic pemphigus, PNP) – stosunkowo rzadki skórny zespół paraneoplastyczny.

[edytuj] Objawy i przebieg

Pęcherzyca paraneoplastyczna charakteryzuje się występowaniem różnorodnych, polimorficznych zmian skórnych: pęcherzykowych, pęcherzowych, rumieniowych i złuszczających. Zmiany mogą upodabniać się do liszaja płaskiego (łac. lichen planus) lub do rumienia wielopostaciowego (łac. erythema multiforme). Na błonach śluzowych w jamie ustnej występują często bolesne, krwotoczne nadżerki. Nadżerki dotyczą także spojówek, rogówki, okolic narządów płciowych i wałów paznokciowych. Zmiany oczne mogą prowadzić do utraty wzroku. Paznokcie wykazują różnorodne zniekształcenia.

We krwi wykrywa się przeciwciała skierowane przeciw: desmoplakinie I i II, dwóm niescharakteryzowanym antygenom o ciężarze 190 kD (najprawdopodobniej periplakina) i 170 kD oraz tzw. antygen pemfigoidu.

Patogenność przeciwciał PNP nie ogranicza się tylko do nabłonka wielowarstwowego płaskiego skóry, ale także nabłonków innych narządów (płuca, pęcherz moczowy, przewód pokarmowy). W związku z tym objawy mogą też dotyczyć płuc i przewodu pokarmowego. Najgroźniejszym, z reguły śmiertelnym powikłaniem jest zarostowe zapalenie oskrzelików (łac. bronchiolitis obliterans).

Pęcherzyca paraneoplastyczna często towarzyszy rozrostom nowotworowym. Najczęściej spotykane to chłoniak wywodzący się z limfocytów B, guz Castlemana, grasiczak. Rzadziej towarzyszący nowotwór to gruczolakorak płuc, rak odoskrzelowy albo mięsak.

[edytuj] Leczenie

W przypadku guza Castlemana lub grasiczaka wskazany jest zabieg chirurgiczny. Rozrosty limforetikularne są odpowiednio leczone. PNP wymaga bardzo intensywnego leczenia. Często konieczne jest dołączenie:

[edytuj] Bibliografia

Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006. ISBN 83-200-3367-5.
Nousari HC, Deterding R, Wojtczack H, Aho S, Uitto J, Hashimoto T, Anhalt GJ. The mechanism of respiratory failure in paraneoplastic pemphigus. N Engl J Med. 340, 18, 1406-10. 1999. PMID 10228191.
Takahashi M, Shimatsu Y, Kazama T, Kimura K, Otsuka T, Hashimoto T. Paraneoplastic pemphigus associated with bronchiolitis obliterans. Chest. 117, 2, 603-7. 2000. PMID 10669715.
Hoffman MA, Qiao X, Anhalt GJ. CD8+ T lymphocytes in bronchiolitis obliterans, paraneoplastic pemphigus, and solitary Castleman's disease. N Engl J Med. 349, 4, 407-8. 2003. doi:10.1056/NEJM200307243490421. PMID 12878753.
Lane JE, Woody C, Davis LS, Guill MF, Jerath RS. Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome (paraneoplastic pemphigus) in a child: case report and review of the literature. Pediatrics. 114, 4, e513-6. 2004. doi:10.1542/peds.2004-0436. PMID 15466078.