Zapalenie układu limbicznego

Z Wikipedii

Zapalenie układu limbicznego, obraz MRI T₂-zależny.

Zapalenie układu limbicznego, obraz MRI T1-zależny.

Zapalenie układu limbicznego, obraz MRI T₁-zależny.

Zapalenie układu limbicznego, obraz MRI zależny od dyfuzji (DWI).

Zapalenie układu limbicznego (ang. limbic encephalitis, LE) – neurologiczny zespół paraneoplastyczny, wiążący się najczęściej z rakiem drobnokomórkowym płuc. Zapalenie układu limbicznego należy do szerszego zespołu paraneoplastycznego, jakim jest PEM (paraneoplastyczne zapalenie mózgu i rdzenia), obejmującego poza układem limbicznym pień mózgu i rdzeń kręgowy.

[edytuj] Etiologia i patogeneza

Zapalenie układu limbicznego najczęściej ma związek z chorobą nowotworową. W około 50% przypadków chorobą tą jest rak drobnokomórkowy płuc (SCLC). Inne nowotwory które mogą wiązać się z zapaleniem układu limbicznego to choroba Hodgkina, grasiczak, nowotwory jąder (20%), nowotwory przewodu pokarmowego, rak sutka (8%), rak gruczołu krokowego i neuroblastoma.

Zapalenie rozwija się w przyśrodkowej części płata skroniowego, jądrze migdałowatym, podwzgórzu i hipokampie.

[edytuj] Objawy i przebieg

Na obraz kliniczny LE składają się:

pobudzenie
dezorientacja
zaburzenia pamięci
halucynacje
zaburzenia afektywne
porażenia i niedowłady
napady padaczkowe częściowe
niewydolność oddechowa.

[edytuj] Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego

W badaniu PMR stwierdzić można:

pleocytozę (9-100/mm³)
podwyższone stężenie białka (47-170 mg/dl)
podwyższone miano IgG
obecne prążki monoklonalne.

[edytuj] MRI

W MRI T₁-zależnym stwierdza się prawidłowy obraz, ewentualnie hipokamp jest poszerzony. W sekwencji T₂ stwierdza się hiperdensyjne zmiany w przyśrodkowej częsci płata skroniowego, jedno- (40%) lub obustronne (60%).

[edytuj] Western blotting

Badaniem Western blot można stwierdzić obecność przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom onkoneuronalnym:

anty-Hu (ANNA-1); obecne u 50% pacjentów z LE na tle SCLC^[1]^[2]
anty-Ta
anty-Ma (u większości pacjentów z nowotworem jąder)
anty-CV2 (anty-CRMP5).

[edytuj] Rozpoznanie

dopracować

[edytuj] Leczenie

LE należy do potencjalnie odwracalnych zespołów paraneoplastycznych. Leczenie przyczynowe polega na leczeniu choroby podstawowej, czyli nowotworu. Ponadto stosuje się leczenie immunomodulujące. Zastosowanie znajduje metyloprednizolon podawany dożylnie w dawce 500 mg przez 5 dni. Brak poprawy przez 14 dni leczenia jest wskazaniem do dożylnego podania immunoglobulin (IVIG) w dawce 2 g/kg masy ciała przez 5 dni. Kolejne 14 dni bez poprawy wymaga włączenia cyklofosfamidu lub przeprowadzenia plazmaferezy. Pomocniczo podaje się leki przeciwdrgawkowe i przeciwdepresyjne.

Przypisy

↑ Alamowitch S, Graus F, Uchuya M, Reñé R, Bescansa E, Delattre JY :Limbic encephalitis and small cell lung cancer. Clinical and immunological features. Brain 1997, 120:923-928. PMID 9217677
↑ Gultekin SH, Rosenfeld MR, Voltz R, Eichen J, Posner JB, Dalmau J :Paraneoplastic limbic encephalitis: neurological symptoms, immunological findings and tumour association in 50 patients. Brain 2000, 123:1481-1494. PMID 10869059

Zobacz galerię na Wikimedia Commons:
Zapalenie układu limbicznego

[edytuj] Bibliografia

Choroby układu nerwowego. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 193. ISBN 83-200-2636-9.
Neurologiczne zespoły paranowotworowe. W: Sławomir Michalak: Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, ss. 491-493. ISBN 83-200-3244-X.
Honnorat J, Antoine JC. Paraneoplastic neurological syndromes. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2, 22. 2007. doi:10.1186/1750-1172-2-22. PMID 17480225.