Príon
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Um príon ou prião é uma proteína com capacidade de modificar outras proteínas tornando-as cópias de si própria. Um príon não possui acido nucléico (DNA ou RNA). São conhecidas treze espécies de príons, das quais três atacam fungos e dez afetam mamíferos; dentre estes, sete têm por alvo nossa espécie.
A palavra "príon" vem do inglês prion, que significa Proteinaceous Infectious Only Particle (Partícula Infecciosa Puramente Protéica).
[editar] Surgimento das doenças priônicas
Há um gene, chamado prnp, que sintetiza a "proteína príon celular" (também chamada "PrPc"), presente em todas as células do corpo. A PrPc, em condições normais, é capaz de proteger os neurônios da morte. Além disso, estudos recentes mostram que a PrPc está envolvida também no mecanismo de diferenciação neuronal. Entretanto, quando há alguma mutação no gene, o PrPc formado é defeituoso (príon). Esse príon leva às chamadas doenças priônicas. O príon atua ainda como um “molde” que, ao entrar em contato com o PrPc presente nas células, faz com que a proteína normal se altere, tornando-a também um príon. Ainda não se sabe o mecanismo que articula esse tipo de ação. Nenhuma defesa imunológica consegue eliminar o príon do organismo. Ele causa aglomerados no cérebro, em estruturas denominadas “placas amilóides”. Esse acúmulo é tóxico e provoca a morte de muitos neurônios (quadro semelhante ao do “Mal de Alzheimer”).
[editar] Principais doenças priônicas
- Scrapie
- Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) ou Kuru
- Encefalopatia Espongiforme Bovina (BSE) ou Mal da Vaca-Louca
