Historia badań nad prionami i pasażowalnymi encefalopatiami gąbczastymi

Z Wikipedii

Pojęcie prionu wprowadził do medycyny Stanley B. Prusiner w 1982 roku. Odkrycie Prusinera poprzedziły dziesięciolecia badań nad chorobami w których patogenezie postuluje się udział prionów, z których nękająca owce scrapie znana była już w pierwszej połowie XVII wieku. W latach 20. XX wieku niemieccy neuropatolodzy Alfons Jakob i Hans Gerhard Creutzfeldt przedstawili pierwsze opisy choroby, nazwanej później od ich nazwisk chorobą Creutzfeldta-Jakoba. W 1957 roku Daniel Carleton Gajdusek odkrył w Papui Nowej Gwinei chorobę zwaną kuru. Dopiero w ostatnich trzydziestu latach udało się połączyć wiedzę o wszystkich tych chorobach, a epidemia gąbczastej encefalopatii bydła (BSE) w latach 80. i 90. była jednym z czynników które wpłynęły na postęp w badaniach nad zakaźnymi encefalopatiami gąbczastymi. Poniżej przedstawiono chronologiczny układ odkryć dotyczących natury prionu i związanych z prionami chorób zwierząt i ludzi.

[edytuj] XIX wiek

1848

Roche-Lubin wysunął teorię, że scrapie wywołują błyskawice lub nadmierny popęd seksualny owiec.

[edytuj] XX wiek

1913

Do Creutzfeldta zgłosiła się 23-letnia chora, Bertha W. Zmarła ona 11 sierpnia 1913 roku. Opisując jej przypadek Creutzfeldt napisał: "jest to choroba parenchymy nerwowej obejmująca istotę szarą ośrodkowego układu nerwowego".

Ludwig Dimitz przedstawił na spotkaniu Wiedeńskiego Towarzystwa Psychiatrycznego przypadek choroby, opisanej później przez Josefa Gerstmanna.

1924

Walter Kirschbaum opisał rodzinną postać choroby Creutzfeldta-Jakoba (fCJD).

1928

Pierwsza praca Josefa Gerstmanna dotycząca choroby występującej u wiedeńskiej rodziny "H".

1930

Friedrich Meggendorfer (1880-1953) przedstawił pracę opisującą rodzinę Backer, do której należał przypadek Kirschbauma.

1936

Cuille i Chelle jako pierwsi dowiedli pasażowalnej natury scrapie.

1957

D. Carleton Gajdusek badając plemię Fore w Papui Nowej Gwinei odkrył kuru.

1966

Tikvah Alper jako pierwsza zaproponowała, że czynnik scrapie nie zawiera kwasu nukleinowego.

1967

Pierwsze opisy przewlekłej wyniszczającej choroby jeleniowatych (CWD).

1974

Ignazio Roiter opisał pierwsze przypadki śmiertelnej rodzinnej bezsenności.

1976

Komitet Noblowski przyznał Gajduskowi Nagrodę Nobla za badania nad kuru.

1978

Zaliczenie CWD do chorób prionowych.

Pat Merz z Institute of Basic Research w Nowym Jorku opisuje w obrazie SEM tzw. scrapie-associated fibrils, potem zidentyfikowane jako białko PrP.

1982

Stanley B. Prusiner w artykule na łamach Science wprowadza nazwę prionu.

1986

Lugaresi i wsp. opisują śmiertelną bezsenność rodzinną.

1995

Collinge i wsp. oraz niezależnie od nich Takeishi i wsp. przepasażowowali na naczelne FFI.

1996

Podczas III Sympozjum Chorób Wywołanych przez Priony w Paryżu oficjalnie ogłoszono istnienie tzw. nowego wariantu CJD (nvCJD, potem wariant CJD, vCJD).

1997

Stanley B. Prusiner otrzymał Nagrodę Nobla.

[edytuj] Bibliografia

• Paweł P. Liberski: Choroba Creutzfeldta-Jakoba i inne choroby wywołane przez priony – pasażowalne encefalopatie gąbczaste. Lublin: Czelej, 2003. ISBN 83-89309-06-8. 
• Choroby wywołane przez priony. W: Paweł P. Liberski: Choroby zakaźne i pasożytnicze. Zdzisław Dziubek (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2003, ss. 372-385. ISBN 83-200-2748-9.