Nerka gąbczasta

Z Wikipedii

Nerka gąbczasta, gąbczastość rdzenia nerki (łac. ren spongiosus, ang. medullary sponge kidney, MSK) – rzadka anomalia rozwojowa nerki o niewyjaśnionej etiologii.

Spis treści

1 Historia
2 Epidemiologia
3 Etiologia
4 Objawy i przebieg
5 Rozpoznanie
6 Leczenie
7 Bibliografia
8 Linki zewnętrzne

[edytuj] Historia

Pierwszy przypadek nerki gąbczastej opisał Beitzke w 1908 roku. Nazwę wprowadzili Cacchi i Ricci w 1949 roku w pracy omawiającej histologię nieprawidłowo wykształconej nerki.

[edytuj] Epidemiologia

Szacuje się, że nerka gąbczasta spotykana jest z częstością 1:20.000 urodzeń. W 3/4 przypadków występuje obustronnie. Może występować jako część obrazu klinicznego zespołów wad wrodzonych: zespołu Beckwitha i Wiedemanna, Ehlersa i Danlosa, Marfana, Carolego, ADPKD.

[edytuj] Etiologia

Choroba jest przypuszczalnie uwarunkowana genetycznie części przypadków; rodzinne występowanie choroby dotyczy <5%.

[edytuj] Objawy i przebieg

Wada może przebiegać bezobjawowo lub manifestować się klinicznie, przy czym pierwsze objawy mogą wystąpić zarówno w niemowlęctwie jak i w późnej starości. Objawy to pobolewania w okolicy lędźwiowej, nawracające infekcje dróg moczowych lub okresowy krwiomocz, krwinkomocz, jałowy ropomocz, białkomocz o niewielkim nasileniu, zmniejszoną gęstość względną moczu. Nerka gąbczasta jest predysponowana do tworzenia złogów i właśnie złogi w drogach moczowych odpowiadają za obraz kliniczny wady. Kamica moczowa dotyczy 15-20% pacjentów z MSK. Z czasem rozwija się niewydolność nerek, pogarszająca rokowanie u pacjentów z tą wadą.

[edytuj] Rozpoznanie

Rozpoznanie stawiane bywa przypadkowo na podstawie przeglądowego zdjęcia rentgenowskiego jamy brzusznej, ujawniającego drobne zwapnienia w nerce (nefrokalcynoza) albo przy próbie diagnostyki krwiomoczu, kamicy lub zakażeń układu moczowego. Badaniem obrazowym o największej czułości jest urografia.

[edytuj] Leczenie

Leczenie jest objawowe. Polega na zwalczaniu ognisk kamicy i unikaniu zakażeń dróg moczowych.

[edytuj] Bibliografia

Wady rozwojowe nerek. W: Wojciech Apoznański: Chirurgia dziecięca. Jerzy Czernik (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 670. ISBN 83-200-3066-8.