Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego

Z Wikipedii

Obraz MRI T1-zależny osłoniaka nerwu przedsionkowo-ślimakowego.

Obraz MRI T₁-zależny osłoniaka nerwu przedsionkowo-ślimakowego.

Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego (ang. acoustic neuroma, vestibular schwannoma) – pierwotny, niezłośliwy histologicznie nowotwór części przedsionkowej nerwu przedsionkowo-ślimakowego (VIII), wywodzący się z komórek osłonki nerwowej (komórek Schwanna).

[edytuj] Historia

Pierwszym, który opisał guz nerwu przedsionkowo-ślimakowego był Eduard Sandifort w 1777 roku^[1]^[2]. Opis objawów guza przedstawił Charles Bell w 1830 roku. Kilka lat później szczegółowy opis historii choroby i badania post mortem 26-letniej pacjentki przedstawił Jean Cruveilhier. Pionierskie operacje usunięcia osłoniaka przeprowadzili von Bergmann w 1890 (pacjent zmarł zanim udało się zlokalizować guza), Annandale w 1893 i sir Charles Ballance w 1894 roku^[3]. W 1902 roku Richard Henneberg (1868-1962) i Koch wprowadzili do medycyny pojęcie guza kąta mostowo-móżdżkowego (niem. Geschwülste des Kleinhirnbrückenwinkels, Kleinhirnbruckenwinkel-Tumor)^[4].

[edytuj] Nazewnictwo

Określenia używane w piśmiennictwie na określenie tego typu guza to:

osłoniak części przedsionkowej nerwu VIII
nerwiak nerwu słuchowego
nerwiak nerwu przedsionkowo-ślimakowego
nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego
osłoniak nerwu przedsionkowego.

Guz kąta mostowo-móżdżkowego jest pojęciem szerszym, ponieważ 20% guzów tej lokalizacji to inne niż schwannoma nerwu VIII zmiany.

[edytuj] Lokalizacja i etiopatogeneza

Preparat sekcyjny obustronnego osłoniaka nerwu przedsionkowego u pacjenta z nerwiakowłókniakowatością typu 2; po lewej stronie schwannoma jest otoczony przez płaski naciek oponiaka.

Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego wywodzi się z części przedsionkowej nerwu VIII, równie często z obu jej gałęzi. Najczęstszym miejscem wyjścia guza jest strefa przejścia między tkanką glejową a osłonką Schwanna nerwu, tzw. strefa Obersteinera-Redlicha.

[edytuj] Epidemiologia

[edytuj] Objawy i przebieg

Objawy spotykane u pacjentów z nerwiakiem osłonkowym nerwu przedsionkowo-ślimakowego to:

jednostronny lub asymetryczny niedosłuch odbiorczy
nagła głuchota
szumy uszne, o wysokiej częstotliwości, nieprzyjemne, występujące ciągle, po stronie guza
zaburzenia czynności nerwu trójdzielnego
zaburzenia czynności nerwu twarzowego
- objaw Hitselbergera
- tępy ból ucha
- dysgeusia
- wysychanie oka
zaburzenia czynności innych nerwów czaszkowych: IX, X i XI
bóle głowy.

[edytuj] Klasyfikacja

MRI z kontrastem Gd-DTPA u pacjentki z osłoniakiem nerwu przedsionkowego w lewym kącie mostowo-móżdżkowym.

Planowanie zabiegu neurochirurgicznego przy użyciu noża gamma u tej samej pacjentki. Pacjentkę poddano terapii 2500 cGy w pięciu dawkach.

Klasyfikacja guzów nerwu słuchowego na podstawie badań neuroobrazowych wg Koosa-Perneczky'ego:

**Klasyfikacja Koosa-Perneczky'ego**
Stadium	Opis
I	Guz ograniczony do przewodu słuchowego wewnętrznego
II	Guz wchodzący do kąta mostowo-móżdżkowego, o średnicy < 2 cm w osi przewodu
III	Guz dochodzący do pnia mózgu, niewywołujący jego przesunięcia, o średnicy 2-3 cm w osi przewodu
IV	Guz dochodzący do pnia mózgu i powodujący jego przesunięcie i ucisk, o średnicy > 3 cm

[edytuj] Rozpoznanie

[edytuj] Leczenie

Leczeniem z wyboru jest leczenie chirurgiczne. Zastosowanie znajdują głównie trzy metody dojścia operacyjnego:

dojście przezbłędnikowe poszerzone
dojście podpotyliczne (retrosigmoidalne), za zatoką esowatą
dojście przez środkowy dół czaszki.

[edytuj] Rokowanie

Przypisy

↑ Cushing H: Tumors of the Nervus Acusticus and the Syndrome of the Cerebellopontine Angle. Philadelphia: Saunders, 1917
↑ Ahn MS, Jackler RK, Lustig LR: The early history of the neurofibromatoses. Evolution of the concept of neurofibromatosis type 2. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 122:1240–1249, 1996
↑ Ballance CA: Some Points in the Surgery of the Brain and Its Membranes. London: Macmillan, 1907, p 276
↑ Henneberg, Koch M : Über "centrale" Neurofibromatose und die Geschwülste des Kleinhirnbrückenwinkels. (Acusticus neurome). Arch Psychiatrie 1902, 36, 251–304.

[edytuj] Bibliografia

Zobacz galerię na Wikimedia Commons:
Schwannoma nerwu przedsionkowo-ślimakowego

Guzy nerwu przedsionkowo-ślimakowego. W: Kazimierz Niemczyk: Otorynolaryngologia praktyczna. Podręcznik dla studentów i lekarzy. Tom I. Grzegorz Janczewski (red.). Gdańsk: Via Medica, 2007, ss. 142-150. ISBN 978-83-60072-75-2.
Nerwiak osłonkowy. W: Mirosław Ząbek: Zarys neurochirurgii. Mirosław Ząbek (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 1999, ss. 108-123.
Topal O, Erbek SS, Erbek S. Schwannoma of the external auditory canal: a case report. Head Face Med. 3, 6. 2007. doi:10.1186/1746-160X-3-6. PMID 17224070.
Collins SP, Coppa ND, Zhang Y, Collins BT, McRae DA, Jean WC. CyberKnife radiosurgery in the treatment of complex skull base tumors: analysis of treatment planning parameters. Radiat Oncol. 1, 46. 2007. doi:10.1186/1748-717X-1-46. PMID 17173702.