Czerwienica prawdziwa
Z Wikipedii
 |
Czerwienica prawdziwa |
| (polycythemia vera) | |
| ICD-10: | D45 |
|
D45.0 {{{X.0}}} |
|
| D45.1 {{{X.1}}} | |
| D45.2 {{{X.2}}} | |
| D45.3 {{{X.3}}} | |
| D45.4 {{{X.4}}} | |
| D45.5 {{{X.5}}} | |
| D45.6 {{{X.6}}} | |
| D45.7 {{{X.7}}} | |
| D45.8 {{{X.8}}} | |
| D45.9 {{{X.9}}} | |
Czerwienica prawdziwa (choroba Vaqueza) - pierwotna choroba mieloproliferacyjna przebiegająca ze zwiększeniem liczby erytrocytów, granulocytów i płytek krwi, z przewagą erytropoezy.
Spis treści |
[edytuj] Epidemiologia
Występuje z częstością 2/100000, częściej u mężczyzn po 50. roku życia.
[edytuj] Etiopatogeneza
Nie do końca poznana. Czasem może przechodzić w przewlekłą białaczkę szpikową.
[edytuj] Objawy
- bóle i zawroty głowy
- szum w uszach
- zmęczenie
- duszność wysiłkowa
- krwawienie z nosa
- zaburzenia widzenia
- nadciśnienie tętnicze
- sinoczerwonawe zabarwienie nosa, uszu, warg i spojówek (plethora polycythaemica)
- świąd skóry
- powiększenie śledziony
Powikłania:
- zakrzepy żylne
- skaza krwotoczna
- zwłóknienie szpiku i w konsekwencji jego niewydolność
- rozwój ostrej białaczki
- choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy
[edytuj] Rozpoznanie
| Kryteria Amerykańskiej Grupy Roboczej | ||
|---|---|---|
| 1 | zwiększenie masy erytrocytów: >32 ml/kg mc. u kobiet >36 ml/kg mc. u mężczyzn |
nadpłytkowość >400 G/l |
| 2 | brak przyczyn wtórnej nadkrwistości | leukocytoza >10 G/l |
| 3 | splenomegalia | duża aktywność fosfatazy alkalicznej granulocytów lub niewielkie powiększenie śledziony w USG |
| 4 | kariogram wskazujący na chorobę klonalną | zmniejszone stężenie erytropoetyny w osoczu lub znamienny wzrost kolonii BFU-E w hodowli szpiku |
Rozpoznanie potwierdza stwierdzenie któregokolwiek objawu z grupy czerwonej lub objawy 1 i 2 + 2 objawy z grupy zielonej.
[edytuj] Leczenie
- hydroksykarbamid
- interferon α w razie potrzeby
- anagrelid - w przypadku zagrażającej zyciu nadpłytkowości
- busulfan lub radioaktywny fosfor
- pirymetamina i pipobroman - w razie nieskuteczności hydroksykarbamidu
- upusty krwi
- leki przeciwzakrzepowe
- allopurynol - w razie hiperurykemii
- leki przeciwhistaminowe lub naświetlenia - w przypadku świądu
[edytuj] Rokowanie
Średni czas przeżycia chorego nieleczonego wynosi 2 lata.
U chorego leczonego wydłuża się do 15 lat.
[edytuj] Zobacz także
- zespoły mieloproliferacyjne
- nadpłytkowość samoistna
- przewlekła białaczka szpikowa
- osteomieloskleroza
- nadkrwistość wtórna
- nadkrwistość rzekoma
- erytroleukemia
[edytuj] Bibliografia
- "Interna" pod red. prof. dr hab. Franciszka Kokota, tom 2, str. 756 ISBN 83-200-2872-8
- "Medycyna wewnętrzna" Gerd Herold i współautorzy, str. 98-100 ISBN 83-200-3322-5
 |
Przeczytaj też zastrzeżenia dotyczące pojęć medycznych na Wikipedii! Wikipedia:Wikiprojekt Nauki medyczne • Portal:Nauki medyczne |
|
