Guz wydzielający VIP

Z Wikipedii

Guz wydzielający VIP, zwany także zespołem Vernera-Morrisona (łac. VIPoma, ang. WDHA syndrome - watery diarrhoea, hypokaliemia, achlorchydria) - rzadki guz neuroendokrynny, wywodzący się z komórek autonomicznego układu nerwowego^[1] wydzielający wazoaktywny peptyd jelitowy.

Częstość zachorowań wynosi 1 przypadek na 10 mln na rok. W 90% zlokalizowany jest w ogonie trzustki, w 10% stwierdza się inne lokalizacje, takie jak: nadnercza, przestrzeń zaotrzewnowa, śródpiersie, płuco, jelito cienkie.

W niektórych przypadkach, oprócz VIP czyli wazoaktywnego peptydu jelitowego, może wydzielać inne hormony przewodu pokarmowego: gastrynę, substancję PP, żołądkowy peptyd jelitowy.

W 50% przypadków jest guzem złośliwym, dającym przerzuty do wątroby.

Spis treści 1 Objawy kliniczne 2 Rozpoznanie 3 Leczenie 4 Piśmiennictwo

[edytuj] Objawy kliniczne

• wodniste biegunki, które są bardzo obfite i osiągają objętość do 20 litrów na dobę.

Biegunki nie zmniejszają się pod wpływem głodzenia, i mogą mieć charakter stały lub występują ciągle.Możliwości rozpoznawania i leczenia guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego. Możliwości rozpoznawania i leczenia guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego

• biegunki doprowadzają do odwodnienia, hypokaliemii i hipo- lub achlorhydrii, które to zaburzenia doprowadzają z kolei do osłabienia (astenia), zaburzeń rytmu serca i zasadowicy metabolicznej.
• inne spotykane rzadziej objawy
  • cukrzyca
  • hyperkalcemia
  • rumień skóry wywołany bezpośrednim wazodilatacyjnym działaniem VIP na naczynia krwionośne.

[edytuj] Rozpoznanie

Rozpoznanie choroby opiera się na stwierdzeniu:

• zwiększonego stężenia VIP w surowicy krwi
• guza trzustki w badaniach obrazowych, taki jak USG, TK lub NMR jamy brzusznej.

[edytuj] Leczenie

Podstawową metodą leczniczą jest leczenie operacyjne. W przypadku niemożności jego przeprowadzenia stosuje się tak zwane leczenie paliatywne, opierające się na:

• leczeniu doprowadzającym do zmniejszenia liczby przerzutów
  • selektywna embolizacja lub chemoembolizacja
  • radioablacja
  • terapia izotopowa

Przed leczeniem operacyjnym stosuje się tak zwane leczenie objawowe w oparciu o diazoksyd lub streptozotocynę. ^[2]

Chemioterapia jest nieskuteczna.

[edytuj] Piśmiennictwo

1. ↑ Możliwości rozpoznawania i leczenia guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego Postepy Hig Med Dosw. (online), 2005; 59: 48-55
2. ↑ Możliwości rozpoznawania i leczenia guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego. Postepy Hig Med Dosw. (online), 2005; 59: 48-55

Przeczytaj też zastrzeżenia dotyczące pojęć medycznych na Wikipedii! Wikipedia:Wikiprojekt Nauki medyczne • Portal:Nauki medyczne