סינדרום האף הריק
מתוך ויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
 |
יש לשכתב ערך זה ייתכנו לכך מספר סיבות: ייתכן שהמידע המצוי בדף זה מכיל טעויות, או שהניסוח וצורת הכתיבה שלו אינם מתאימים לוויקיפדיה. אתם מוזמנים לסייע ולתקן את הבעיות בדף זה, אך אנא אל תורידו את ההודעה כל עוד לא תוקן הדף. אם אתם סבורים כי אין בדף בעיה, ניתן לציין זאת בדף השיחה שלו. |
סינדרום האף הריק (Secondary Atrophic Rhinitis, Empty Nose Syndrome), הוא נכות רפואית הנגרמת לאף כתוצאה מקיצור יתר של קונכיות האף (בעיקר קונכיות האף התחתונות, שהן הגדולות ביותר).
קונכיות האף הינן רקמות בשרניות מריירות, הבנויות על מדפי עצם מאורכים, המגולגלים כלפי פנים כקונכיה, ומכאן שמן "קונכיות". קונכית האף ידועה בלטינית כ-Concha, ובאנגלית רפואית כ-Turbinate. הן ממוקמות לאורך מעבר האוויר של האף והן למעשה מסדירות את משטר זרימת האוויר דרך האף, את הוספת הלחות לאוויר, את חימומו וסינונו.
אובדן של כמות גדולה מרקמת הקונכיה (ובעיקר מעצם הקונכיה) כתוצאה מחבלה, מחלה, או ניתוח, עלולה לגרום לפגיעה בלתי הפיכה בתיפקודי האף השונים, לקשיי נשימה וליובש כרוני של רקמות האף הנותרות.
המונח "סינדרום האף הריק" הוטבע לראשונה באמצע שנות ה-90 על ידי פרופ' יוג'ין קרן (Kern), שהיה אז מנהל מחלקת אא"ג ב"מאיו-קליניק" ברוצ'סטר, מיניסוטה, ארצות הברית. קרן, הוא אחד ממומחי וחוקרי האף והסינוסים הפוריים והידועים ביותר בשלושים השנים האחרונות. הוא שם לב שיותר ויותר חולים, שעברו ניתוחים לכריתת קונכיות, החלו להגיע למירפאתו כשהם סובלים מסימפטומים שנראו כמו "אטרופיק רייניטיס" (מחלה ניוונית של ריריות האף), שהם פיתחו רק לאחר כריתת הקונכיות שהם עברו. מימצאי ה CT של כל החולים הללו הראו חללי אף גדולים וריקים מדי, ולכן השימוש במונח "האף הריק". פרופ' קרן סיכם את מימצאיו במחקר שפירסם בשנת 2003 (ראה פריט אחרון בפרק "לקריאה נוספת" בתחתית העמוד).
תוכן עניינים |
[עריכה] הקונכיות והשתלבותן בפיזיולוגיה של האף
האף הוא קו ההגנה הראשון והמרכזי של הריאות בפני זיהומים ויובש באוויר הנשאף לריאות ולכלל מערכת הנשימה. נוסף לכך משמש האף כאיבר ההרחה והחישה של האוויר הנשאף, ושל סביבת הגזים החיצונית לאדם בכל רגע נתון.
האף מתפקד הודות לניצול יעיל ומתוחכם של חוקי האירודינמיקה וחוקי התפשטות הנוזלים והגזים. לאחר שהאויר הנשאף עובר את נחירי האף החיצוניים (ששם גם ממוקמות שערות-אף גסות לסינון ראשוני של האוויר) האוויר הנשאף עובר ממצב זרימה חצי אנכי למצב זרימה אופקי. כל זה קורה בחלק הקידמי ביותר של הנחיריים החיצוניים, באזור הנקרא – שסתום האף הפנימי. שסתום זה הינו למעשה הצרה משמעותית ביותר של מעבר האוויר בכל אחד משני חללי האף, המתבצע הודות למבנה האף המיוחד באזור זה, שבו תוחמים – סחוס האף הקשיח החיצוני, מחיצת האף, ריצפת האף והראש הקידמי של הקונכיה התחתונה והאמצעית, בכל צד - את האויר הנשאף על ידי הצרת המעברים.
לאחר שסתום האף הפנימי, נפתחים החללים האפיים לחללי האף הפנימיים הרחבים יותר. השסתום הנוצר מגביר את לחץ האוויר הנשאף, וגם את מהירות פריצת האויר אל תוך חללי האף, כדי ליצור מצב שבו ראשי הקונכיות יצליחו לבצע חלוקה קלה וחלקה של האויר הנשאף לשלושה זרמים נפרדים שיזרמו דרך שלושה מעברי אף מידתיים: המעבר התחתון, האמצעי והעליון. מעברי האף הללו נוצרים הודות לקונכיות האף, הבנויות כנקניקיות מאורכות, לאורך חללי האף והמסדירות את זרימת האוויר לזרימה לאמינארית (ישרה ומסודרת), בצורה הדומה לזרימת האוויר מעל ומתחת לכנף המטוס. הכוונה במילה "מידתיים" לגבי גודל מעברי האף היא בכך, שלכל אדם מתפח אף ייחודי משלו עם גודל מעברי אוויר המתאימים לפיזיולוגיה לאנטומיה הבסיסית שלו: מעבר בריא ומתפקד היטב הוא מעבר שמאפשר מחד - מעבר מהיר מספיק של האוויר לריאות, ומאידך - הוא מאפשר חימום, לחלוח וסינון יעילים של האוויר הנשאף לריאות. כל פגיעה באחד מהפרמטרים הללו, יתבטא בסופו של דבר בפגיעה ביכולת לנשום מהאף ולהריח.
בחללי האף יש שלושה זוגות קונכיות, הידועות גם בשם "טורבינות", בכל צד של האף (שני צידי האף, או הנחיריים, או חללי האף) המופרדים על-ידי מחיצת האף. בכל צד יש קונכיה תחתונה, קונכיה אמצעית וקונכיה עליונה.
קונכיות האף הינן רקמות ריריות, עשירות מאוד בכלי דם בגדלים שונים (כולל עורקים) ובבלוטות לימפה ובלוטות להפרשת ריר האף. הרקמות הללו הינן בעלות תכונות כיווץ והתרחבות שאין שני להן, למעט באיברי המין. הן מהוות אחוז נכבד ביותר מריקמת האף המחממת, המריירת, החשה, המלחלחת והמסננת של האף. על-ידי הסדרת מעברי האוויר הצרים, דואגות הקונכיות לכך שהאוויר הנשאף יבוא במגע עם מקסימום של ריקמת האף הייחודית הזו.
הקונכיות, כשאר ריקמת האף והסינוסים, מצופות בשיכבה דקה של תאים ריסיים, המסננים מהאוויר את החלקיקים המזהמים ומנטרלים אותם (אם הם בקטריות או וירוסים) בעזרת הפרשת הריר האפי העשיר בתאי מערכת החיסון ובחומרים קוטלי חיידקים. ה"שמיכה" הריסנית נעה באופן גלי ריתמי (כמה מאות פעמים בשניה) ודוחפת את הפסולת המעובדת אל עבר הלוע האפי, שם מחליקה הפסולת לגרון ונבלעת בקיבה, בדרך כלל מבלי שנשים לכך לב. אדם בריא בסביבה נורמלית בולע בערך 2/3 ליטר של ריר ביום. הריקמה המריירת והריסנית, שעימה בה האוויר במגע, נקראת "אפיתליום נשימתי" (Respiratory Epithelium). האוייב הגדול ביותר של ריקמה נשימתית זו הוא היובש. בתנאי יובש כרוני פנימי, שהאף נחשף אליהם לאחר כריתת כמות גדולה מדי של הקונכיות, הריקמה הזו מתנוונת עד שהיא עוברת למעשה שינוי היסטולוגי (ריקמתי, כימי וביולוגי), הנקרא "מטפלסיה" (metaplasia), והיא הופכת לשיכבת אפיתליום רגילה, ללא ציפוי של תאים ריסניים וללא יכולת הפרשת ריר.
האף אחראי לספק לריאות אוויר באיכות מסוימת והיא: 98% לחות, טמפרטורה הקרובה לטמפרטורת הגוף התקינה, ואויר מסונן מחלקיקים הגדולים מ 3 מיקרון. כמו-כן, הזכרנו כבר שעל האף ליצור מעברים מידתיים צרים, בעלי יכולת השתנות בגודלם בהתאם לצרכי הגוף המשתנים בכל רגע נתון, כדי לאפשר מצד אחד זרימה תקינה ומסודרת של אויר, בכיוון ישר אל עבר הלוע, במהירות ובלחץ המותאמים למערות האף ולסינוסים, ומצד שני מקסימום חשיפה ומגע עם הרקמות המריירות, המלחלחות, והמסננות, לשמירת בריאות קנה הנשימה והריאות. על כל אלה אחראיות קונכיות האף. קונכיות האף עשירות גם ברצפטורים עצביים של העצב הראשי הגולגלתי החמישי, הטריגמינאלי) הרגישים ללחץ ולטמפרטורה, והחיוויים שהם קולטים ושולחים נקלטים ישירות במרכזי הנשימה של גזע המוח. הקונכיות האמצעיות ובמיוחד הקונכיות העליונות מעוצבבות ברצפטורים רבים גם של עצב הריח.
למעשה – אם האף מאבד חלק ניכר מריקמת הקונכיות (בעיקר התחתונה והאמצעית), או שהינו יבש מאד, האף יאבד גם הרבה מיכולתו לחוש בזרימת האוויר דרכו. וכך - למרות שלכאורה דבר אינו חוסם את זרימת האויר באופן מכני, האף אינו משדר אותות חישת האוויר למוח, והמוח מתרגם זאת כחסימה מכנית לכל דבר.
שינוי מבני/אובדן רדיקלי מדי של הקונכיות התחתונות יגרום לתנועת אויר מפוזרת ומערבולתית לאורך רצפת האף, באזור רחב מאוד ויבש, שהרי הוא נטול קונכיות כעת, וכך יחוש החולה בחסימה נשימתית. כמו-כן, האוויר יתקשה להגיע לאזורים הגבוהים בגג האף, היכן שממוקמים הרצפטורים של חוש הריח, כך שהחולה יתקשה גם להריח.
[עריכה] סימפטומים
החולה חש כמי שאפו פתוח מדי, ואף-על-פי-כן הוא חש קושי או אי נעימות קבועה בנשימה, במיוחד בנשימה עמוקה ובנשימה במאמץ. הוא חש שהאוויר שהוא נושם הינו קר מדי ויבש מדי, וכאילו הוא אינו עובר דרך האף, אלא זורם היישר לגרון, תוך כדי שהוא גורם ליובש רב באף, בפה, בלוע ובעיניים (לפעמים גם באוזניים). כמו כן הוא חש שאינו יכול כמעט לחוש במעבר האוויר באף. הוא מתקשה להריח מחד גיסא, אך חש בריחות חריפים - כמו אקונומיקה ואדי צבע - בצורה חזקה ומיידית, ולעיתים אף תוך צריבה בגרונו ובריאותיו, מאידך גיסא.
הרבה חולים מפתחים גם הצטברות כרונית של ליחה בגרון, שיעול יבש כרוני, וכן תופעה הנקראת "כיח מגורה": רקמות האפיתליום היבשות של קנה הנשימה והסימפונות העליונות, החשופות כעת לאויר קר, יבש ולא נקי, מתגרות בייתר קלות, וגורמות לשיעולים רמים תכופים מאד, ולליחה מוגברת גם בריאות. חודשים עד שנים מספר לאחר הניתוח, יחוש החולה גם קושי מסוים לפהק עמוק ולאזן לחצים באוזניים.
החולה מתקשה לנשום עמוק, וצריך ממש להתאמץ כדי לנשום נשימה אפית מרגיעה. הגם שבזמן ערות יש לאדם שליטה רצונית מסוימת על הנשימה ועומקה (אך לא על מידת הלחות והסינון שלה), על האדם לוותר על שליטה זו, אם ברצונו להירגע ולישון. כך, שהקשיים החריפים ביותר של תסמונת זו באים לידי ביטוי בשינה: החולה מתקשה מאוד לנשום דרך האף, ועובר לנשימה אורלית, שהינה מאוד לא מספקת, מייבשת את הפה ודרכי הנשימה וגורמת לתמט חלקי או מלא של החיך הרך, ומכאן לנחירות כרוניות, לשינה רדודה תכופת יקיצות (מתקשה להגיע לשלבי שנת החלום) ואף למצבי "דום נשימה".
תסמונת נשימתית כרונית היא קשה ומתישה, ויש לה אפקט נפשי רע ומצטבר, שכן האדם נושם כל הזמן ואינו יכול לחמוק ממנה, אף בשנתו וגם אם דעתו תהיה מוסחת. אין פלא, לכן, שהלוקים בנכות הנשימתית הזו עשויים לפתח הפרעות נוירוטיות כדיכאון קליני וחרדה, תחושות זעם ותיסכול קשות, ואף קשיים מהותיים בתיפקודים קוגניטיביים שונים. גם לאובדן החלקי הקבוע או המתפתח של חוש הריח יש השפעה נפשית קשה.
בטווח הארוך יותר היובש האפי מתגבר, והאוויר היבש והקר שממשיך להכות ללא רחם ברקמות האף הנותרות גורם להתנוונותן. כל הסימפטומים המוזכרים בטווח הקצר, מתמידים ומחריפים, אך בטווח הארוך עלולים להופיע סיבוכים נוספים. האף חשוף יותר ויותר לזיהומים. עלולים להתפתח מחלות שניוניות כמחלת אף ניוונית הידועה כ"אטרופיק ריניטיס" (Atrophic Rhinitis), המתאפיינת בהתנוונות של רקמות האף המריירות ואף של עצמות האף הגרמיות (כמו מחיצת האף וחלק מקירות האף והמחיצות שבין הסינוסים), והתרחבות כרונית של חללי האף והסינוסים. פעמים רבות מתלווה לכך גם ריח רע מאוד מהאף, חזק כל כך שאנשים בסביבתו של החולה יכולים להריח זאת בבירור.
[עריכה] הטיפול
שמירה קפדנית על לחות האף באמצעים מלאכותיים, כמו - מריחה מתמדת של ג'לים של בסיס תמיסת מי-מלח בריכוז פיזיולוגי המתאים לתאי הגוף (Saline), ללא חומרים משמרים, שטיפה יומיומית של האף בתמיסת מי-מלח איזוטונית (saline), ושינה עם מכשיר אדים, עשויים למנוע הידרדרות רבה מדי לאורך זמן והתפתחות של אטרופיק רייניטיס.
ישנה אפשרות ההולכת ומתפתחת לשחזר קונכיות הכרותות באופן חלקי על ידי השתלת חומר מילוי טבעי הנקרא Alloderm. מנתח אא"ג בשפ ד"ר האוזר מקליבלנד, ארצות הברית, ביצע ניתוחים כאלו בהצלחה, ועורך בימים אלו (ספטמבר 2006) מעקבים הנמשכים עד 4 שנים, על חולים שבהם הוא השתמש באלודרם לשיחזור הקונכיות ו/או להצרת חללי האף כדי ל"נרמל" את האירודינמיקה הטבעית של האף. התוצאות שלו טובות, אולם המחקר עדיין לא התפרסם. הוא ניתח בשיטה זו עד כה קרוב לעשרים חולים. ד"ר פרידמן, עוד מנתח אא"ג ידוע מפלורידה, ערך מחקר בשיטת שיחזור זו, על 10 מנותחים ופירסם שהשיטה יעילה מאוד להפגת הסימפטומים בקרב אלה שנשארה אצלהם מספיק ריקמת קונכיה, כך שניתן להשתיל את החומר היישר אל תוך הקונכיה עצמה. במקרים שבהם הקונכיה כרותה כמעט לחלוטין, או לגמרי, ואין בסיס מספיק להרחבתה, צריך להצר את המעברים על ידי השתלה אל תוך המחיצה, ריצפת האף, וקיר האף הצידי, ואז התוצאות הרבה פחות מוצלחות, למרות שלרוב הן לא מרעות את המצב, גם אם הן לא עוזרות. ד"ר רייס, מומחה אא"ג מסן דייגו, דיווח על הצלחת שיחזורי קונכיה, תוך שימוש בחומרים שונים. בשנת 2000 הוא פירסם מקרה שבו שיחזר קוניכה כרותה לחלוטין באמצעות חומר לשיחזור עצמות (Hydroxyapatite cement), בו הוא טוען להשגת תוצאות טובות. חשוב להדגיש שאלה ניתוחי שיחזור הבאים להקל על חלק מן הסימפטומים. אין בהם תחליף לרקמות הטבעיות שנכרתו. אי אפשר להחזיר את המצב לקדמותו, אך בהחלט ניתן להקל.
בישראל יש נסיון מסוים בניתוחים להצרת חללי האף לטיפול באטרופיק רייניטיס, באמצעות שתלים שונים כגון - שבבי עצם, סחוס, או platipore (מין פולימר בעל דחייה נמוכה המתאים להשתלות באף). תוצאות הניתוחים נבדקו לרוב עד מספר שנים ספורות אחרי ההשתלה, והן נראו יציבות וטובות, אולם אין מידע לגבי יציבות התוצאות בטווחים ארוכים יותר בארץ.
[עריכה] ציטוטים מן הספרות הרפואית
"… The excess removal of turbinate tissue might lead to empty-nose syndrome. Excess resection can lead to crusting, bleeding, breathing difficulty (often the paradoxical sensation of obstruction), recurrent infections, nasal odor, pain, and often clinical depression. In one study, the mean onset of symptoms occurred more than 8 years following the turbinectomies.”
(cited from: “The turbinates in nasal and sinus surgery: A consensus statement.” By D. H. Rice, E. B. Kern, B. F. Marple, R. L. Mabry, W. H. Friedman. ENT – Ear, Nose & Throat Journal, February 2003, pp. 82-83.)
This is what Dr. E.B. Kern (former president of the American and of the International Rhinological Societies) has to say about radical turbinectomies:
“Removal of an entire inferior turbinate for benign disease is strongly discouraged because removal of an inferior turbinate can produce nasal atrophy and a miserable person. Such people unfortunately are still seen in the author’s offices; these people are nasal cripples.”
(from page 496 of chapter 23, “Nasal Obstruction”, written by Dr. E Kern, Of the book: Otolaryngology – Head and Neck Surgery, by Dr. Meyyerhoff and Dr. Rice, published by the W.B. Saunders Company, 1992).
When reexamining groups of patients who had undergone total inferior turbinectomies, and were expected by their surgeons to be well in the long run, Moore et al’ found that that was not to be the case at all, as the grim reality of those post inferior turbinectomied patients revealed itself:
“Total inferior turbinectomy has been proposed as a treatment for chronic nasal airway obstruction refractory to other, more conservative, methods of treatment. Traditionally, it has been criticized because of its adverse effects on nasophysiology. In this study, patients who had previously undergone total inferior turbinectomy were evaluated with the use of an extensive questionnaire. It confirms that total inferior turbinectomy carries significant morbidity and should be condemned.”
(from – “Extended Follow-Up Of Total Inferior Turbinate Resection For Relief Of Chronic Nasal Obstruction”, G. F. Moore, T. J. Freeman, F. P. Ogren & A. J. Yonkers., Laryngoscope, September 1985, pp. 1095-1099.)
[עריכה] לקריאה נוספת
- The turbinates in nasal and sinus surgery: A consensus statement. Rice DH et al', Ear Nose & Throat Journal, Feb' 2003. (warns specifically against ENS and secondary Atrophic Rhinitis).
- The combination of acoustic rhinometry, rhinoresistometry and flow simulation in noses before and after turbinate surgery: A model study. Grutzenmacher S, Lang C and Mlynski G.; ORL (Journal) volume 65, 2003, pp 341-347. (explains the change of airflow patterns and their effect on nasal physiology, in ENS).
- The normal inferior turbinate: Histomorphometric analysis and clinical implications. By Berger G, Balum-Azim M, and Ophir D. In Laryngoscope (volume 113), July 2003. (mentions ENS and Rhinitis Sicca as known outcomes of removing too much turbinate tissue).
- Treatment of hypertrophy of the inferior turbinate: Long-term results in 382 patient randomly assigned to therapy. by Passali D, et al'. in Ann' Otol' Rhinol' Laryngol', volume 108, 1999. (Warns against Secondary Atrophic Rhinitis and claims that of all the different techniques of turbinate reduction - turbinectomy, and total turbinectomy, causes the most negative side effects, and lists them).
- Tailored nasal surgery for normalization of nasal resistance. by Sulsenti G, and Palma P. in Journal of Facial Plastic Surgery, volume 12, number 4, October 1996. (warns against cutting too much turbinate tissue and warrants such operation as highly destructive and disruptive to nasal physiology).
- Surgical treatment of the inferior turbinate: new techniques: Chang and Ries W. in Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery, volume 12, 2004 (pp 53-57). (warns specifically against ENS and Secondary Atrophic Rhinitis as well known side effects of turbinectomies).
- Septoplasty and turbinate surgery. by Becker D. in Aesthetic Surgery Journal, September/October 2003, volume 23, number 5. (warns against Secondary Atrophic Rhinitis as well known side effects of turbinectomies).
- Rebuilding the inferior turbinate with hydroxyapatite cement. by Rice DH. in ENT- Ear Nose & Throat Journal. April 2000. (describes a method of transplant for alleviating symptoms of ENS, caused by too much turbinate resection).
- Extended follow-up of total inferior turbinate resection for relief of chronic nasal obstruction. by Moore GF, Freeman TJ, Yonkers AJ, and Ogren FP. in Laryngoscope, volume 95, September 1985. (strongly condemns the procedure of inferior turbinectomy because of it's long term negative side effects).
- Erasorama surgery. by May M, and Schaitkin BM. in Current Opinion in Otolaryngology & Head and Neck Surgery, 2002, volume 10,* pp: 19-21. (Warns against the development of ENS and Secondary Atrophic Rhinitis because of too much Turbinate and other nasal tissues resection, and also explains the inside dynamics and politics of the ENT world in regards to why do many surgeons still ignore those warnings).
- Complications following bilateral turbinectomy. by Oburra HO, in East African Medical Journal, volume 72, number 2, February 1995. (Condemns inferior turbinectomy as a cause of Secondary Atrophic Rhinitis).
- Chronic Sinusitis: A sequela of Inferior Turbinectomy. by Berenholz L, et al'. in American Journal of Rhinology, July-August 1998, volume 12, number 4. (warns that inferior turbinectomy can cause Chronic Sinusitis and Secondary Atrophic Rhinitis).
- Atrophic rhinitis: A review of 242 cases. by Moore EJ, and Kern EB. In American Journal of Rhinology. November- December 2001, volume 15, number 6. (the landmark paper on ENS and Secondary Atrophic Rhinitis proving strong and significant statistical links between turbinectomies and the late development of Secondary Atrophic Rhinits and ENS in 242 documented cases).
[עריכה] קישורים חיצוניים
הבהרה: המידע בוויקיפדיה אינו מהווה ייעוץ רפואי.
