Choroba Schildera

Z Wikipedii

Choroba Schildera (rozlane stwardnienie mózgu, ang. diffuse myelinoclastic sclerosis) – rzadka choroba demielinizacyjna, zazwyczaj traktowana jako wariant stwardnienia rozsianego. Zazwyczaj chorują dzieci między 5. a 14. rokiem życia^[1]^[2]. Chorobę opisał jako pierwszy Paul Ferdinand Schilder w 1912 roku^[3]^[4], jednak przez długi czas pod tą nazwą opisywano różne inne patologie istoty białej mózgu, między innymi adrenoleukodystrofie, podostre stwardniające zapalenie mózgu i niektóre przypadki stwardnienia rozsianego. W 1925 roku Edward Flatau opisał szczegółowo chorobę i zasugerował użycie nazwy encephaloleukopathia scleroticans progressiva w miejsce encephalitis periaxialis diffusa Schildera^[5]. W 1986 roku Poser zaproponował kryteria rozpoznania choroby Schildera, znacznie zawężające pojęcie tej jednostki nozologicznej.

[edytuj] Objawy i przebieg

Objawy przypominają objawy stwardnienia rozsianego: są to otępienie, afazja, drgawki, zmiany osobowości, deficyt uwagi, drżenie, niezborność, inkontynencja, słabość mięśni, bóle głowy, wymioty, zaburzenia widzenia i mowy^[6].

[edytuj] Rozpoznanie

Rozpoznanie choroby Schildera stawiane jest na podstawie kryteriów Posera^[7]:

Jedna lub dwie mniej więcej symetryczne plaki > 2 cm średnicy
Brak innych zmian ośrodkowego układu nerwowego i brak nieprawidłowości obwodowego układu nerwowego
Prawidłowe wyniki badań czynności nadnerczy i poziomu długołańcuchowych kwasów tłuszczowych w osoczu
Typowy obraz rozsianego podostrego lub przewlekłego rozpadu mieliny.

[edytuj] Leczenie

U niektórych pacjentów skuteczne mogą być kortykosteroidy. Ponadto zaleca się leczenie zachowawcze: fizjoterapię, terapię zajęciową i diety.

Przypisy

↑ Garrido C, Levy-Gomes A, Teixeira J, Temudo T (2004). "[Schilder's disease: two new cases and a review of the literature]". Revista de neurologia 39 (8): 734-8. PMID 15514902
↑ Afifi AK, Bell WE, Menezes AH, Moore SA (1994). "Myelinoclastic diffuse sclerosis (Schilder's disease): report of a case and review of the literature". J. Child Neurol. 9 (4): 398-403. PMID 7822732
↑ P. F. Schilder, Zur Kenntnis der sogenannten diffusen Sklerose (über Encephalitis periaxialis diffusa). Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1912, 10 Orig.: 1-60.
↑ P. F. Schilder. Zur Frage der Encephalitis periaxialis diffusa (sogenannte diffuse Sklerose). Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1913, 15: 359.
↑ E. Flatau: Encephaloleucopathia scleroticans progressiva. Neurologia Polska, L’Encephale (Journal de neurologie et de psychiatre), 7, 1925, 475-499.
↑ NINDS Schilder's Disease Information Page
↑ Poser CM, Goutières F, Carpentier MA, Aicardi J (1986). "Schilder's myelinoclastic diffuse sclerosis". Pediatrics 77 (1): 107-12. PMID 3940347

[edytuj] Bibliografia

Choroby demielinizacyjne. W: Choroby układu nerwowego. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, ss. 393-394. ISBN 83-200-2636-9.