Choroba Whipple'a

Z Wikipedii

	Choroba Whipple'a
(morbus Whipple)
ICD-10:	K90.8
K90.8.0 {{{X.0}}}
K90.8.1 {{{X.1}}}
K90.8.2 {{{X.2}}}
K90.8.3 {{{X.3}}}
K90.8.4 {{{X.4}}}
K90.8.5 {{{X.5}}}
K90.8.6 {{{X.6}}}
K90.8.7 {{{X.7}}}
K90.8.8 {{{X.8}}}
K90.8.9 {{{X.9}}}

Choroba Whipple'a (lipodystrofia jelitowa) - układowa infekcja bakteryjna przebiegająca głównie z zajęciem jelita cienkiego. Została po raz pierwszy opisana w 1907 roku przez George'a Hoyta Whipple'a.

Spis treści

1 Epidemiologia
2 Etiopatogeneza
3 Objawy kliniczne
4 Rozpoznanie
- 4.1 Badania pomocnicze
- 4.2 Rozpoznanie różnicowe
5 Leczenie
6 Rokowanie
7 Bibliografia
8 Linki zewnętrzne

[edytuj] Epidemiologia

Występuje bardzo rzadko. Na całym świecie notuje się ok. 30 zachorowań rocznie. Od 1907 roku opisano niespełna 200 przypadków. Większość pochodzi z Europy i Ameryki Północnej. Chorują głównie mężczyźni. Szczyt zachorowalności przypada na ok. 50 rok życia. Tylko pojedyncze przypadki występują u innych ras niż biała.

Z badań wynika, że u 26% pacjentów występują antygeny HLA B27.

[edytuj] Etiopatogeneza

Chorobę Whipple'a wywołują Gram-dodatnie laseczki zbliżone antygenowo do paciorkowców grup B i D, oraz do Shigelli flexneri. W 1991 roku zidentyfikowano drobnoustrój, nadając mu nazwę Tropheryma whipplei. Dziewięć lat później, czyli w roku 2000 udało się tę bakterię wyhodować.
Zakażenie następuje drogą pokarmową.
Choroba Whipple'a polega na zakażeniu kilku narządów lub układów. Najczęściej dotknięte są:

Zmiany polegają na nacieku błony śluzowej jelita cienkiego przez charakterystyczne PAS-dodatnie makrofagi. Siedliskiem zmian jest prawie zawsze przewód pokarmowy. Krezka jelita cienkiego jest pogrubiała i zawiera liczne powiększone węzły chłonne.

[edytuj] Objawy kliniczne

Najczęściej występują:

bóle brzucha
biegunka - zwykle o charakterze tłuszczowym
chudnięcie - znacznego stopnia, nawet do kilkudziesięciu kilogramów
bóle stawów - o charakterze wędrującym, dotyczą zazwyczaj dużych stawów. Mogą o wiele lat poprzedzać wystąpienie zmian jelitowych.
powiększenie obwodowych węzłów chłonnych

Rzadziej występują:

gorączka
dreszcze
objawy ze strony układu krążenia
- szmery sercowe
- obrzęki kończyn dolnych
- wodobrzusze
- niewydolność serca
objawy ze strony układu nerwowego:
- demencja
- opadanie powiek
- drgawki kloniczne
- zmiany osobowości
- objawy uszkodzenia struktur podwzgórza:
  - zaburzenia snu
  - zwiększone łaknienie i pragnienie

[edytuj] Rozpoznanie

Jelito cienki w chorobie Whipple'a: powiększone kosmki z licznymi makrofagami.

O rozpoznaniu przesądza obecność PAS-dodatnich makrofagów w blaszce właściwej błony śluzowej jelita cienkiego (tzw. komórki SPC = ang. sicleform particles containing cells = komórki z półksiężycowatymi wtrętami w cytoplaźmie). Wycinki pobiera się w trakcie duodenoskopii lub za pomocą kapsułki Crosby'ego z okolicy więzadła Treitza. Obecność Tropheryma whipplei w wycinku można potwierdzić metodą PCR.

[edytuj] Badania pomocnicze

wzrost OB
zwiększone stężenie CRP
hipoalbuminemia

[edytuj] Rozpoznanie różnicowe

AIDS - podobne makrofagi występują u chorych zakażonych Mycobacterium avium intracellulare
histoplazmoza
makroglobulinemia

[edytuj] Leczenie

Polega na długotrwałym podawaniu antybiotyków. Obecnie zaleca się:

ko-trimoksazol - 960 mg doustnie, podawany dwa razy dziennie przez minimum rok
w cięższych przypadkach na początku ceftriakson przez 2 tygodnie.

[edytuj] Rokowanie

Przy prawidłowym leczenie rokowanie krótkotrwałe jest dobre. Pogarszają je:

zajęcie OUN
nawroty choroby

Przy nawrocie obowiązuje ten sam schemat leczenia, kontynuowany przez 6-12 miesięcy. Przy nawrocie za strony OUN obowiązuje wprowadzenie do terapii leków przenikających do płynu mózgowo-rdzeniowego, na przykład chloramfenikolu.

[edytuj] Bibliografia

"Interna" pod redakcją prof. dr hab. med. Włodzimierza Januszewicza i prof. dr hab. med. Franciszka Kokota ISBN 83-200-2871-X
"Choroby wewnętrzne" pod redakcją prof. dr hab. med. Andrzeja Szczeklika ISBN 83-7430-031-0
"Medycyna wewnętrzna" Gerd Herold i współautorzy ISBN 83-200-3322-5
"Choroby zakaźne i pasożytnicze" pod redakcją prof. dr hab. med. Zdzisława Dziubka ISBN 83-200-2393-9