Kostniakomięsak
Z Wikipedii
Złośliwe nowotwory kości i chrząstki stawowej | |
ICD-10: |
C40-C41
|
C40-C41.0 {{{X.0}}} |
|
C40-C41.1 {{{X.1}}} | |
C40-C41.2 {{{X.2}}} | |
C40-C41.3 {{{X.3}}} | |
C40-C41.4 {{{X.4}}} | |
C40-C41.5 {{{X.5}}} | |
C40-C41.6 {{{X.6}}} | |
C40-C41.7 {{{X.7}}} | |
C40-C41.8 {{{X.8}}} | |
C40-C41.9 {{{X.9}}} |
Kostniakomięsak (łac. osteosarcoma, inaczej mięsak kościopochodny) - złośliwy, pierwotny nowotwór tkanki kostnej. Rozpoznawany jest najczęściej u pacjentów płci męskiej w wieku od 12 do 24 lat, choć zdarza się również w wieku podeszłym. Pierwotny guz lokalizuje się zwykle w kościach długich tworzących staw kolanowy (przynasada dalsza kości udowej i przynasada bliższa kości piszczelowej). Ta lokalizacja dotyczy około 50% pacjentów. Inna częsta lokalizacja to bliższy odcinek kości ramiennej. Kostniakomięsak rozwija się najczęściej na podłożu zdrowej kości, ale może również powstać w miejscu wcześniejszych zmian łagodnych: dysplazji włóknistej, zawału kostnego, choroby Pageta, wyrośli chrzęstno-kostnej. Przerzuty odległe szerzą się drogą krwionośną, lokalizują się najczęściej w płucach i w chwili rozpoznania choroby obecne są u ponad połowy pacjentów.
Spis treści |
[edytuj] Obraz kliniczny
- okresowy ból kończyny nasilający się w nocy, o narastającej częstości
- obrzęk kończyny
- złamanie patologiczne
[edytuj] Diagnostyka obrazowa
- W badaniu rentgenowskim widoczne są nieregularne ogniska osteolityczne, którym mogą towarzyszyć zmiany osteosklerotyczne, odczyn okostnowy w postaci nierównomiernie rozmieszczonych igiełek (spiculae), odwarstwienie okostnej (trójkąty Codmana), guz w przylegających do kości tkankach miękkich ze zwapnieniami wewnątrz.
- Tomografia komputerowa i badanie magnetycznego rezonansu jądrowego pozwala określić rozległość guza w tkankach miękkich i jego stosunek do ważnych struktur anatomicznych (duże naczynia, nerwy).
- Scyntygrafia ułatwia zlokalizowanie odległych ognisk przerzutowych.
[edytuj] Klasyfikacja
W zależności od obrazu histopatologicznego mięsak kościopochodny dzielony jest na postaci: osteoblastyczną, chondroblastyczną i fibroblastyczną. Ponadto na podstawie obrazu morfologicznego wyróżnia się kilka szczególnych podtypów tego nowotworu różniących się nieco rokowaniem i sposobem leczenia. W celu dokładnej klasyfikacji stosowany jest podział kliniczny Ennekinga uwzględniający złośliwość i rozległość guza.
[edytuj] Leczenie
Prawidłowe leczenie możliwe jest po wcześniejszym określeniu typu i stopnia złośliwości nowotworu na podstawie badania histopatologicznego bioptatu. Biopsję wykonuje się w osłonie leków cytostatycznych (zwykle adriamycyny), aby zmniejszyć prawdopodobieństwo rozsiewu nowotworu. Leczenie jest wieloetapowe i najczęściej składa się na nie kolejno: intensywna, wielolekowa, krótka chemioterapia indukcyjna; resekcja (amputacja kończyny lub resekcja guza w granicach zdrowych tkanek wraz z 5-10 cm marginesem) i w ostatniej fazie ponownie chemioterapia. W chemioterapii mięsaka kościopochodnego stosuje się w różnych schematach następujące preparaty: metotreksat, doxorubicynę, cisplatynę, adriamycynę.
[edytuj] Rokowanie
Pomimo wciąż intensywnie prowadzonych badań w celu znalezienia skutecznych schematów leczenia wyniki nie są zadowalające. Od chwili rozpoznania pięcioletni okres przeżywa 40-60% pacjentów.
[edytuj] Psi kostniakomięsak
[edytuj] Czynniki ryzyka
Kostniakomięsak jest najczęstszym nowotworem kości u psów i występuje najczęściej w średnim wieku u dużych ras psów, jak greyhound, wilczarz irlandzki, owczarek niemiecki, rottweiler i dog niemiecki. Występuje 10 razy częściej u psów niż u ludzi[1]. Wykazano dziedziczne podstawy u bernardynów[2] Wysterylizowan psy mają dwukrotnie zwiększone ryzyko wystąpienia kostniakomięsaka[3] Zarażenie pasożytami Spirocerca lupi może przyczynić się do rozwoju kostniakomięsaka przełyku[4].
Przypisy
- ↑ Withrow, S.J.: Limb Sparing Trials and Canine Osteosarcoma. W: Genes, Dogs and Cancer: 3rd Annual Canine Cancer Conference, 2003 [on-line]. 2003. [dostęp 2006-06-16].
- ↑ Frequency of osteosarcoma among first-degree relatives of St. Bernard dogs. J Natl Cancer Inst 60(2):349-53. 1978.
- ↑ Ru, B., Terracini, G. et al.. Host related risk factors for canine osteosarcoma. Vet J 156(1):31-9. 1998.
- ↑ Ranen E, Lavy E et al.. Spirocercosis-associated esophageal sarcomas in dogs. A retrospective study of 17 cases (1997-2003). Vet Parasitol 119(2-3):209-21. 2004.
[edytuj] Bibliografia
- Wiktora Degi ortopedia i rehabilitacja. Witold Marciniak, Andrzej Szulc (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004. ISBN 83-200-2976-7.
- Borejko M, Dziak A: Badanie radiologiczne w ortopedii. Warszawa: PZWL, 1988.
- Campbell's Operative Orthopaedics.
- Chapman: Operative Orthopaedics.