Międzybłoniak opłucnej

Z Wikipedii

	Międzybłoniak opłucnej
(mesothelioma pleurae)
ICD-10:	C45.0
C45.0.0 {{{X.0}}}
C45.0.1 {{{X.1}}}
C45.0.2 {{{X.2}}}
C45.0.3 {{{X.3}}}
C45.0.4 {{{X.4}}}
C45.0.5 {{{X.5}}}
C45.0.6 {{{X.6}}}
C45.0.7 {{{X.7}}}
C45.0.8 {{{X.8}}}
C45.0.9 {{{X.9}}}

Tomografia komputerowa -jeden ze skanów wykazuje (żółte strzałki) obecność międzybłoniaka opłucnej.1- prawe płuco,2- kręgosłup, 3- lewe płuco, 4- żebra, 5- aorta, 6- śledziona, 7 - lewa nerka, 8- prawa nerka, 9- wątroba

Międzybłoniak opłucnej - złośliwy nowotwór wywodzący się z komórek błony wyściełającej jamę opłucnową.

[edytuj] Anatomia

Opłucna jest błoną surowiczą pokrywającą płuca. Każde płuco posiada własną opłucną stanowiącą niejako worek, w którym się ono znajduje. Opłucna składa się z dwóch blaszek:

opłucnej trzewnej (łac. pleura visceralis) – pokrywającej płuco;
opłucnej ściennej (łac. pleura parietalis) – stykającej się ze ścianą klatki piersiowej.

Opłucna trzewna wnika w szczeliny międzypłatowe płuc, sięgając aż do ich dna. Obie blaszki przechodzą w siebie nawzajem przy wnęce płucnej i w więzadle płucnym. Między obiema blaszkami znajduje się jama opłucnej (łac. cavitas pleuralis).

Określenie jama opłucnej zostało zastosowane niejako na wyrost, gdyż w warunkach fizjologicznych przestrzeń pomiędzy dwiema blaszkami ma charakter niewielkiej szczeliny. W warunkach patologicznych, natomiast, pomiędzy dwiema blaszkami może gromadzić się płyn i wtedy przestrzeń ta powiększa się.

Opłucna wydziela niewielką ilość płynu surowiczego, który ułatwia ślizganie się obu blaszek względem siebie, zmniejszając tarcie.

[edytuj] Epidemiologia

Międzybłoniak opłucnej jest nowotworem rzadkim, szacunkowa zachorowalność to 1 na 120000. Liczba zarejestrowanych w Polsce rozpoznań wynosi około 100.^[1]

Większość przypadków (>70%) mesothelioma związana jest z ekspozycją na azbest.

Najczęściej chorują mężczyźni (stosunek M/K: 3-5:1) w wieku 35-45 lat, pracownicy zakładów wytwarzających, przetwarzających azbest, stoczniowcy, kolejarze, mechanicy pojazdów samochodowych, pracownicy przemysłu budowlanego i grzewczego.

Średni wiek rozpoznania wynosi około 60 lat.

Nie wykazano predylekcji rasowych.

[edytuj] Patomorfologia

Wyróżnia się dwa podstawowe typy międzybłoniaka opłucnej:

Postać ograniczona, posiada zazwyczaj utkanie włóknikowate, rozwija się najczęściej tylko w obrębie jednego worka opłucnowego. Może rozwijać się w szczelinie między płatami płuca, może tworzyć uszypułowany lub też nie twór pokrywający na kształt fartucha płuco. Postać ta nie daje przerzutów, rośnie stosunkowo powoli. Zastosowane leczenie chirurgiczne, gwarantuje wyleczenie.
Postać rozległa jest formą wyjątkowo złośliwą. Rośnie szybko, prowadząc w niedługim czasie do wytapetowania, a nawet zarośnięcia całej jamy opłucnej. Najwięcej tkanki nowotworowej gromadzi się nad przeponą i w obrębie bruzd międzypłatowych. Rozrastający się nowotwór uciska płuco, ogranicza jego ruchomość, a czasami nawet jego masy doprowadzają do przemieszczenia śródpiersia, na przeciwległą stronę. Przerzuty pojawiają się szybko i szerzą się na drodze naczyń chłonnych i krwionośnych, które bardzo dobrze zaopatrują opłucną.

Histopatologicznie wyróżnia się trzy typy: postać nabłonkową, mięsakowatą oraz mieszaną.

[edytuj] Objawy i diagnostyka

Obie postacie międzybłoniaka charakteryzuje występowanie nawracającego i utrzymującego się mimo wielu punkcji krwistego wysięku, w obrębie którego zawsze można znaleźć komórki nowotworowe. Podstawą do zdiagnozowania mesothelioma jest wykonanie punkcji opłucnej i stwierdzenie w zawartym tam płynie komórek nowotworowych. Zakwalifikowanie do punkcji następuje na podstawie zdjęć RTG, tomografii komputerowej, USG, w których to stwierdza się obecność płynu w jamie opłucnej oraz cechy rozrostu nowotworowego. Diagnostyka cytologiczna mesothelioma jest wyjątkowo trudna ze względu na różnorodność morfologiczną komórek. Według niektórych autorów, komórki międzybłoniaka należą do najbardziej zmiennych morfologicznie komórek w ustroju. Mogą przybierać różnorodne kształty: wałeczkowaty, kostkowy, wrzecionowaty. Posiadają zwykle małe dobrze wybarwiające się jądro. Badanie immunohistochemiczne może być pomocne w identyfikacji międzybłoniaka. Nie znaleziono dotychczas charakterystycznej reakcji immunohistochemicznej umożliwiającej 100% potwierdzenie mesothelioma i wykluczenie zarazem innego typu nowotworu. Międzybłoniaki wykazują pozytywną reakcję z przeciwciałami przeciw cytokeratynie 5/6. Większość wykazuje negatywną reakcję z przeciwciałami przeciw glikoproteinom (CEA, BerEP4, leu-M1, B72.3), co umożliwia ich odróżnienie od przerzutów gruczolakoraka.

Poza typowymi objawami towarzyszącymi rozrostom nowotworowym (np. spadek masy ciała), rozrostowi nowotworowemu typu międzybłoniaka opłucnej może towarzyszyć ból w klatce piersiowej, związany z naciekaniem nerwów oraz struktur ściany klatki piersiowej. W związku z pojawianiem się wysięku do jamy opłucnowej oraz naciekaniem ścian klatki piersiowej może pojawić się duszność spowodowana uciskiem, słabszą ruchomością klatki piersiowej i gorszym rozprężaniem się płuca, a także spadek wydolności organizmu, związany z hipowentylacją. Mogą występować zaburzenia w połykaniu związane z naciekaniem, uciskiem przełyku. Może pojawić się również krwioplucie.

[edytuj] Stopnie

W celu zróżnicowania stopnia zaawansowania nowotworu stosuje się tzw. stageing. W przypadku mesothelioma najczęściej używa się systemu TNM oraz tzw. Brigham System - oparty jest on na kryteriach możliwości usunięcia operacyjnego nowotworu oraz zajęcia węzłów chłonnych. Czasami można spotkać również najstarszy tzw. Butchart System.

**Klasyfikacja TNM międzybłoniaka opłucnej**
stopień	opis
1	nowotwór zajmuje tylko jedną blaszkę opłucnej
2	nowotwór zajmuje obie blaszki opłucnej w obrębie jednego worka opłucnowego
3	nowotwór nacieka ścianę klatki piersiowej, przełyk, zajmuje węzły chłonne (po tej samej stronie klatki piersiowej)
4	występują odległe przerzuty (wątroba, mózg, kości, węzły chłonne po przeciwnej stronie klatki piersiowej)

**The Brigham staging system**
stopień	opis
1	Mesothelioma może zostać usunięty w całości, węzły chłonne nie zostały zajęte.
2	Mesothelioma może zostać usunięty operacyjnie, węzły chłonne są zajęte.
3	Mesothelioma nie może zostać usunięty operacyjnie ponieważ nacieka ściany klatki piersiowej, serce, przeponę lub otrzewną. Mogą nie występować przerzuty w węzłach chłonnych.
4	Występują odległe przerzuty (kości, mózg, wątroba).

[edytuj] Leczenie

W przypadkach, w których możliwe jest usunięcie chirurgiczne nowotworu i nie stwierdza się przeciwwskazań do przeprowadzenia zabiegu, leczenie operacyjne jest najskuteczniejszą metodą.

Pleurektomia – zazwyczaj stosowana jako zabieg paliatywny, mający zmniejszyć ból oraz duszność spowodowaną gromadzeniem się płynu. Polega na usunięciu części opłucnej czasami wraz z przylegającymi tkankami. Celem zabiegu nie jest całkowite usunięcia guza.

Pneumonektomia – bardziej radykalny zabieg, polegający na usunięciu tkanki nowotworowej razem z płucem. Czasami dla osiągnięcia lepszych efektów usuwa się częściowo przeponę po zajętej stronie wraz z przylegającą częścią worka osierdziowego.

Chemioterapia – kombinowana terapia wielolekowa (cisplatyna, doksorubicyna, bleomycyna, mitoxantron) lub (gemcytabina, cisplatyna). Stosunkowo dobre wyniki uzyskano przy zastosowaniu pemetrexatu (antyfolianu) w połączeniu z cisplatyną (badania kliniczne). Nowym lekiem, z którym wiązane są duże nadzieje jest Onconaza (Ranpirnase), wykazująca większą skuteczność niż standardowo stosowana doksorubicyna. Jakkolwiek początkowe wyniki napawają optymizmem, należy stwierdzić, że lek ten jest dopiero stosowany w badaniach klinicznych.

Radioterapia – często stosowana przed zabiegiem operacyjnym, w celu zmniejszenia masy guza. Stosowana również paliatywnie.

[edytuj] Leczenie przyszłości

Fototerapia dynamiczna (PTD). Ogólna zasada terapii polega na wprowadzeniu do organizmu fotouczulaczy, leków, które pod wpływem światła o określonej długości fali, wydzielają toksyczne związki niszczące komórki. Ograniczenie uszkodzeń zdrowych komórek, można uzyskać przez wprowadzanie związków selektywnie kumulujących się w komórkach zmienionych nowotworowo oraz przez naświetlanie tylko zmienionego obszaru.

Brachyterapia – rodzaj radioterapii polegający na dostarczeniu źródła promieniowania jonizującego bezpośrednio do guza. Umożliwia zastosowanie większych dawek promieniowania z mniejszymi skutkami ubocznymi i z mniejszym uszkodzeniem okolicznych tkanek.

Immunoterapia – terapia mająca na celu pobudzenie układu odpornościowego organizmu do walki z nowotworem.