Pęcherzyca liściasta

Z Wikipedii

	Pęcherzyca liściasta
(pemphigus foliaceus)
ICD-10:	L10.2
L10.2.0 {{{X.0}}}
L10.2.1 {{{X.1}}}
L10.2.2 {{{X.2}}}
L10.2.3 {{{X.3}}}
L10.2.4 {{{X.4}}}
L10.2.5 {{{X.5}}}
L10.2.6 {{{X.6}}}
L10.2.7 {{{X.7}}}
L10.2.8 {{{X.8}}}
L10.2.9 {{{X.9}}}

Pęcherzyca liściasta (łac. pemphigus foliaceus) – autoimmunologiczna choroba skóry należąca do dermatoz pęcherzowych, charakteryzująca się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi, krótkotrwałymi pęcherzami i powolnym przebiegiem. Poza kilkoma odmianami klinicznymi choroby dzieli się ją na postać nieendemiczną, spotykaną na całym świecie, i endemiczną (fogo selvagem), występującą w Brazylii, Kolumbii i Tunezji.

[edytuj] Objawy

wiotkie, łatwo pękające pęcherze na skórze tułowia
rozległe zmiany rumieniowo-złuszczające i nadżerki po zejściu pęcherzy (dominują w obrazie klinicznym)
objaw Nikolskiego
objaw Asboe-Hansena
czasem zmiany o charakterze poronnym, mniej rozległe
niekiedy troficzne zmiany paznokci i włosów
erytrodermia w najbardziej zaawansowanej postaci choroby

Przebieg pęcherzycy liściastej zwykle jest bardzo przewlekły. Stan ogólny chorych jest zazwyczaj dobry.

[edytuj] Typy pęcherzycy liściastej

Obraz pęcherzycy liściastej jest stosunkowo zmienny, dlatego w jej obrębie wyróżniamy kilka odmian różniących się objawami i przebiegiem.

Pęcherzyca rumieniowata (pemphigeus erythematosus)
Pęcherzyca łojotokowa (pemphigeus seborrhoicus)
Pęcherzyca opryszczkowata (pemphigeus herpetiformis)

[edytuj] Diagnostyka

badanie cytologiczne (test Tzanka)
badanie histopatologiczne skóry
badanie immunopatologiczne skóry i surowicy

[edytuj] Różnicowanie

wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum)
erytrodermia różnego pochodzenia

[edytuj] Leczenie

Podobnie jak w pęcherzycy zwykłej, stosuje się terapię skojarzona kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi, przede wszystkim cyklofosfamidem i azatiopryną. W pęcherzycy liściastej, szczególnie w przypadku odmiany opryszczkowatej, stosuje się kortykosteroidy w połączeniu z sulfonami, np. dapsonem. Czasem korzystne wyniki osiąga się podawaniem leków przeciwmalarycznych, takich jak Arechin. W uzupełnieniu leczenia systemowego wdraża się leczenie miejscowe odkażające.

[edytuj] Bibliografia

Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. Warszawa: 2005. ISBN 83-200-3367-5.
Kelly M. Bickle, Tom M. Roark, Sylvia Hsu. Autoimmune Bullous Dermatoses: A Review. American Family Physician. 65, 1861-1670. 2002.