Ristocetyna

Z Wikipedii

Ristocetyna

Ogólne informacje

Wzór sumaryczny

C₉₅H₁₁₀N₈O₄₄

Masa molowa

2067,93 g/mol

Identyfikacja

Numer CAS

1404-55-3

Ristocetyna - antybiotyk otrzymywany z Nocardia lurida dawniej stosowany w terapii zakażeń gronkowcowych. Obecnie nie używa się go w terapii klinicznej ze względu na toksyczność. Powoduje aglutynację płytek krwi i następowe krzepnięcie krwi. Te objawy uboczne wykorzystuje się w badaniach in vitro, na przykład do diagnozowania choroby von Willebranda czy zespołu Bernarda-Souliera. Aglutynacja płytek krwi spowodowana ristocetyną może zachodzić tylko przy obecności dużej ilości multimerów czynnika von Willebranda. Z chwilą gdy w badanej próbce nie ma wystarczającej ilości czynnika (lub receptora dla niego) nie uzyskuje się krzepnięcia.

W niektórych typach choroby von Willebranda (typ 2B oraz typ płytkowy) paradoksalnie niższy niż zwykle poziom ristocetyny wywołuje płytkową aglutynację^[1]. Jest to tłumaczone obecnością mutacji, które powodują zwiększone powinowactwo dużych multimerów czynnika von Willebranda do ich receptorów na trombocytach (łańcuchy alfa glikoproteiny Ib (GPIb)). W przypadku typu 2B vWD mutacja dotyczy bezpośrednio czynnika, a w typie płytkowym - receptora płytkowego GPIb. Zwiększona zdolność do wiązania dużych multimerów przez płytki wywołuje vWD, gdyż powstałe w ten sposób kompleksy są usuwane z krążenia.

We wszystkich badaniach przy użyciu ristocetyny, płytki są uprzednio umieszczane w formalinie, która chroni zgromadzony w trombocytach czynnik von Willebranda przed uwolnieniem i zapoczątkowaniem aglutynacji. Dlatego aktywność kofaktora ristocetyny zależy tylko od obecności multimerów vVF obecnych w osoczu.

[edytuj] Zobacz też

choroba von Willebranda
czynnik von Willebranda
aglutynacja płytek indukowana ristocetyną
aktywność kofaktora ristocetyny

Przypisy

↑ McPherson, Richard A.; Matthew R. Pincus (2006). Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. Philadelphia: W. B. Saunders, ss. 760–2. ISBN 978-1-4160-0287-1