Stwardnienie koncentryczne Baló

Z Wikipedii

	Stwardnienie koncentryczne [Baló]
()
ICD-10:	G37.5
G37.5.0 {{{X.0}}}
G37.5.1 {{{X.1}}}
G37.5.2 {{{X.2}}}
G37.5.3 {{{X.3}}}
G37.5.4 {{{X.4}}}
G37.5.5 {{{X.5}}}
G37.5.6 {{{X.6}}}
G37.5.7 {{{X.7}}}
G37.5.8 {{{X.8}}}
G37.5.9 {{{X.9}}}

Neuropatologia stwardnienia koncentrycznego Baló^[1].

Stwardnienie koncentryczne Baló (łac. sclerosis concentrica, ang. Balo concentric sclerosis) – rzadki wariant neuropatologiczny stwardnienia rozsianego. Chorobę opisał jako pierwszy węgierski patolog József Baló (1895-1979) w 1927 roku^[2]^[3]. W 1933 roku Julius Hallervorden i Hugo Spatz przedstawili opisy neuropatologii choroby i jako pierwsi zauważyli podobieństwo uformowania ognisk demielinizacyjnych do figur Liesganga^[4]. W 2007 roku przedstawiono model matematyczny podający możliwy mechanizm tworzenia się tych niezwykłych zmian.

[edytuj] Epidemiologia

Stwardnienie koncentryczne częstsze jest w populacjach chińskiej, japońskiej i filipińskiej niż w populacji kaukaskiej^[5]^[6]^[7].

[edytuj] Objawy i przebieg

Obraz kliniczny schorzenia przypomina ostrą postać stwardnienia rozsianego. Występują niedowłady, zaburzenia widzenia, zaburzenia psychiczne.

[edytuj] Patogeneza

[edytuj] Model matematyczny

Niedawno Khonsari i Calvez przedstawili model matematyczny wyjaśniający układ demielinizacji w przebiegu choroby, nawiązujący do fenomenu precypitacji Lieseganga i zjawiska samoorganizacji^[1]^[8].

[edytuj] Obraz neuropatologiczny

Charakterystyczną cechą stwardnienia koncentrycznego jest współośrodkowy, koncentryczny rozpad mieliny. Podobny wzór demielinizacji obserwowany jest niekiedy w postępującej leukodystrofii wieloogniskowej. W klasyfikacji Lassmanna ogniska demielinizacji obserwowane w stwardnieniu koncentrycznym określane są jako typ III (dystalna oligodendrogliopatia)^{[potrzebne źródło]}.

[edytuj] Rokowanie

Do niedawna uważane za niepomyślne (podobnie jak w wariancie Marburga), obecnie rokowanie w leczonych przypadkach choroby jest lepsze.

[edytuj] Rozpoznanie

W ostatnich latach postęp technik neuroobrazowania pozwolił na przyżyciowe rozpoznanie choroby w badaniu MRI^[9], także w technice DWI (diffusion-weighted images)^[10]. Za patognomoniczne uznano obrazy nieregularnych, koncentrycznych stref zwiększonego sygnału w obrazach T₂-zależnych^[11]. Zaleca się dożylne podanie kontrastu Gd-DTPA.

Przypisy

↑ ^1,0 ^1,1 Khonsari RH, Calvez V. The Origins of Concentric Demyelination: Self-Organization in the Human Brain. PLoS ONE. 2, 1, e150. 2007. PMID 17225855. PDF
↑ Baló J. Leukoencephalitis periaxialis concentrica. Ról Magy Orv Arch. 28, 108–124. 1927.
↑ Baló J. Encephalitis periaxialis concentrica. Arch Neurol Psychiatry. 19, 242–264. 1928.
↑ Hallervorden J, Spatz H. Über die konzentrische Sklerose und die physicalisch-chemischen Faktoren bei der Ausbreitung von Entmarkungsprozessen. Arch Psychiat Nervenkr. 98, 641–701. 1933.
↑ Chen CJ, Chu NS, Lu CS, Sung CY. Serial magnetic resonance imaging in patients with Baló's concentric sclerosis: natural history of lesion development. Ann Neurol. 46, 651–656. 1999. PMID 10514104.
↑ Chen CJ. Serial proton magnetic resonance spectroscopy in lesions of Baló concentric sclerosis. J Comput Assist Tomogr. 25, 713–718. 2001. PMID 11584230.
↑ Itoyama Y, Tateishi J, Kuroiwa Y. Atypical multiple sclerosis with concentric or lamellar demyelination lesions: two Japanese patients studied post-mortem. Ann Neurol. 17, 481–487. 1984. PMID 4004171.
↑ Khonsari RH, Calvez V. Concentric demyelination by self-organization: a new hypothesis for Baló's sclerosis. Nat Clin Pract Neurol. 3, E1. 2007.
↑ Karaarslan E, Altintas A, Senol U, Yeni N, Dincer A, Bayindir C, Karaagac N, Siva A. Baló's Concentric Sclerosis: Clinical and Radiologic Features of Five Cases. Am J Neuroradiol. 22, 7, 1362-7. 2001. PMID 11498428. PDF
↑ Kavanagh EC, Heran MK, Fenton DM, Lapointe JS, Nugent RA, Graeb DA. Diffusion-weighted imaging findings in Balo concentric sclerosis. Br J Radiol. 79, 943, e28-31. 2006. PMID 16823051.
↑ Caracciolo JT, Murtagh RD, Rojiani AM, Murtagh FR. Pathognomonic MR imaging findings in Balo concentric sclerosis. AJNR Am J Neuroradiol. 22, 2, 292-3. 2001. PMID 11156771.

[edytuj] Bibliografia

Roman H. Khonsari, Vincent Calvez The Origins of Concentric Demyelination: Self-Organization in the Human Brain.PLoS ONE. 2007; 2(1): e150. PMID 17225855 PDF
Choroby demielinizacyjne. W: Choroby układu nerwowego. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 394. ISBN 83-200-2636-9.
Pearce JMS. Baló's Encephalitis Periaxialis Concentrica. Eur Neurol. 57, 59-61. 2007. doi:10.1159/000097121. PDF