線粒體
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線粒體（mitochondrion，來源於希臘語mitos“線” + khondrion“顆粒”，又譯為粒線體），在細胞生物學中是存在於大多數真核生物（包括植物、動物、真菌和原生生物）細胞中的細胞器。一些細胞，如原生生物錐體蟲中，只有一個大的線粒體，但通常一個細胞中有成百上千個。細胞中線粒體的具體數目取決於細胞的代謝水平，代謝活動越旺盛，線粒體越多。線粒體可佔到細胞質體積的25%。
線粒體可看作是“細胞能量工廠”，因其主要功能是將有機物氧化產生的能量轉化爲ATP。
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[编辑] 線粒體結構
在不同的細胞類型中，線粒體的整體結構可能會非常不同。某些情況下，線粒體如右圖所示，很像個香腸的形狀，大小1到4微米。另一些時候，線粒體會形成分叉且相互連接的管狀網絡。通過觀察活細胞中被熒光標記的線粒體，發現它們能夠戲劇性地改變形狀。此外，幾個線粒體可以融合成一個，一個也可以分裂成兩個。
線粒體具有兩個功能不同的膜：外膜和内膜。線粒體外膜完整包圍細胞器，與細胞膜組成一致。而内膜具有很多向内的皺褶，稱爲“嵴”。嵴上面有很多用於有氧呼吸和製造ATP的結構，這些折疊可以增加線粒體内膜的表面積以增強其效率。
内膜將線粒體其分成兩個部分：内膜之内的部分稱爲“基質”，而内外膜之間的部分稱爲“膜間腔”。
[编辑] 線粒體膜
線粒體的内外膜均由磷脂雙層組成，其中鑲嵌有蛋白質，類似一般的細胞膜。然而這兩層膜具有很不同的特性：包圍整個細胞器的外膜約含50%質量的磷脂，並且包含很多酶，參與腎上腺素的氧化，色氨酸的降解及脂肪酸的延伸等等。
而線粒體内膜包含100多種不同的多肽，蛋白相對磷脂的比例相當高（質量比3:1，大約一個蛋白分子對15個磷脂）。此外，内膜富含一種少見的磷脂心磷脂，是細菌的質膜所特有的。
外膜包含很多稱作“孔道蛋白”的整合蛋白，具有相對大的内部通道（大約2-3納米，可允許離子和小分子通過。而大分子不能通過外膜。内膜不含孔道蛋白，通透性很弱，幾乎所有離子和分子都需要特殊的跨膜轉運蛋白 來進出基質。
[编辑] 線粒體基質
除各種酶之外，線粒體基質中還有核糖體和少量DNA分子。也就是說，線粒體含有自己的遺傳物質，且具有能夠加工其自身DNA和蛋白的工具（參見：蛋白質生物合成）。細胞染色體之外的DNA編碼幾種線粒體的肽（人有13種），包括線粒體内膜中的蛋白，而更多的蛋白是由細胞核中的基因編碼的。
[编辑] 線粒體功能
虽然线粒体的首要功能是分解有机物，产生能量（以生成ATP的形式），但线粒体在其他代谢反应里还起到很大的作用。如:
某些特定的细胞线粒体有特定的功能，例如肝细胞的线粒体含有处理氨的酶,可以处理这种蛋白质代谢后带有毒性的物质。如果某些与线粒体功能有关的基因突变，会导致各种不同的线粒体病。
[编辑] 能量
如上所述，线粒体的主要任务是生产ATP。这是通过糖酵解, 丙酮酸和NADH (糖酵解在线粒体外完成,即胞浆)实现的。糖代谢分为有氧和无氧两种。
[编辑] 丙酮酸：三羧酸循環
主條目: 三羧酸循環
糖酵解中生成的丙酮酸会被主动运输穿过线粒体膜,到达线粒体基质与辅酶A生成乙酰辅酶A。一旦生成，乙酰辅酶A就会进入到柠檬酸循环 ,或曰三羧酸循環或Krebs循环。过程中产生3分子NADH和1分子FADH2,它们会参与电子传递链。
除了琥珀酸脱氢酶是存在于线粒体内膜上这一例外,其他的酶都是游离在线粒体的基质中。
[编辑] NADH和FADH2：電子傳遞鏈
主條目: 電子傳遞鏈
NADH和FADH2在电子传递链里面经过几步反应会释放能量，其中一部分生成ATP，其余则作为热能散失。在线粒体内膜上的酶复合体(NADH-泛醌还原酶, 泛醌-细胞色素C还原酶, 细胞色素C氧化酶)利用过程中释放的能量将质子逆浓度梯度泵入膜间(质子在膜间浓度比在基质中的高)。
当质子被泵入膜间后，质子就会有顺浓度梯度扩散的趋势。唯一的通道是复合体VATP合酶。当质子通过复合体从膜间回到基质的时候，ATP合酶可以利用ADP和磷酸合成ATP。这个过程被称为化学渗透。这也是一个协助扩散的例子。Peter Mitchell就因为提出了这一假说而获得了1978年诺贝尔奖。1997年诺贝尔奖获得者保罗·博耶和约翰·瓦克阐明了ATP合酶的机制。
[编辑] 用於種群遺傳學研究
主條目: 線粒體遺傳學
卵细胞会破坏与之受精的精子内的线粒体,所以个体的线粒体DNA只来自于母亲。但个体其他的基因和DNA则是来自于父母双方。就因为这种母系传承,人口遗传学和进化生物学的科学家就可以利用从线粒体DNA中所得的数据去了解种系关系和进化的情况。
最新的研究却表明，线粒体基因重组在人类身上是能够发生的(科学 304:981, May 2004, pubmed #15143273).
[编辑] 內共生學說
主條目：內共生學說
在各種細胞器中，線粒體具有特殊性，因其含有核糖體且自身帶有遺傳物質。線粒體DNA是環狀的，且有一些和標準真核生物遺傳密碼不同的變化。
這些特性導致了內共生學説——線粒體起源于內共生體。這種被廣泛接受的學説認爲，原先獨立生活的細菌在真核生物的共同祖先中繁殖，形成今天的線粒體。
