Pęcherzyca zwykła

Z Wikipedii

	Pęcherzyca zwykła
(pemphigus vulgaris)
ICD-10:	L10.0
L10.0.0 {{{X.0}}}
L10.0.1 {{{X.1}}}
L10.0.2 {{{X.2}}}
L10.0.3 {{{X.3}}}
L10.0.4 {{{X.4}}}
L10.0.5 {{{X.5}}}
L10.0.6 {{{X.6}}}
L10.0.7 {{{X.7}}}
L10.0.8 {{{X.8}}}
L10.0.9 {{{X.9}}}

Pęcherzyca zwykła (łac. pemphigus vulgaris) - jest przewlekłą autoimmunologiczną chorobą skóry przebiegającą z powstawaniem pęcherzy, występującą najczęściej u osób starszych. Objawia się powstawaniem wiotkich pęcherzy śródnaskórkowych wskutek akantolizy (utrata przylegania komórek nabłonka). Wraz z pęcherzycą liściastą i pęcherzycą paraneoplastyczną należy do grupy dermatoz pęcherzowych akantolitycznych. Pęcherze w tej chorobie mają dużą skłonność do pękania, dlatego w obrazie klinicznym dominują nadżerki i zmiany złuszczające, szerzące się obwodowo. Pęcherzyca zwykła jest najcięższą odmianą pęcherzycy.

[edytuj] Patofizjologia

Podłoże choroby jest autoimmunologiczne i jej objawy występują częściej u osób z haplotypem HLA-DR4 i DRw6. W pęcherzycy zwykłej obecne są krążące autoprzeciwciała przeciw desmogleinie 3 w klasie IgG. Najbardziej prawdopodobny mechanizm akantolizy wiąże się z zaburzeniem adhezji komórek w związku z dysfunkcją desmogleiny 3. Antygeny przeciwko którym skierowane sa przeciwciała znajdują się w całym naskórku, w odróżnieniu do pęcherzycy liściastej, w której antygeny mają większą ekspresję w górnych warstwach naskórka. W diagnostyce pęcherzycy wykorzystuje się możliwość stwierdzenia obecności złogów IgG na powierzchni keratynocytów zarówno w obrębie skóry zdrowej, jak i chorobowo zmienionej, natomiast w miejscach zmian pęcherzowych występują również złogi komplementu.

[edytuj] Objawy

Na ogół objawy ze strony błon śluzowych wyprzedzają objawy skórne. Są to nadżerki błony śluzowej jamy ustnej, niekiedy także w obrębie spojówek, jamy nosowo-gardłowej, strun głosowych i przełyku. Zmiany w obrębie błon śluzowych stwierdza się w 90% przypadków. Na skórze pojawiają sie pęcherze o wiotkiej pokrywie, po pęknięciu których utrzymują się żywoczerwone nadżerki o tendencji do szerzenia się obwodowo. Charakterystyczny jest objaw Nikolskiego - ucisk na skórę dłonią powoduje oddzielanie się naskórka czyli powstanie pęcherza, a także objaw Asboe-Hansena- powiększenie obwodu pęcherza pod wpływem ucisku na jego pokrywę. Często obok pęcherzy obecne są zmiany rumieniowe będące podłożem dla pęcherzyków i pęcherzy. Typowa lokalizacja zmian skórnych w przebiegu choroby to:

owłosiona skóra głowy
twarz
kark
okolica pachowa
tułów.

Przebieg jest przewlekły, stan ogólny stosunkowo dobry. Choroba przebiega ze świądem, w przypadku ubytków naskórka dołącza się ból. Bolesność w przypadku rozległych nadżerek w jamie ustnej może powodować dysfagię. Nadżerki w gardle i na strunach głosowych mogą wywołać bezgłos. Zmiany skórne, jeśli nie dołączy się zakażenie, goją się bez pozostawienia blizn. Zwykle nie stwierdza się gorączki.

[edytuj] Typy pęcherzycy zwykłej

Objawy w pęcherzycy zwykłej nie są jednorodne, co dało podstawy dla wyodrębnienia kilku odmian tej jednostki chorobowej:

Pecherzyca bujająca (pemphigus vegetans) - cechuje się występowaniem brodawkujących, przerosłych ognisk w obrębie fałdów skórnych, pachwin i okolic otworów naturalnych ciała, obok wykwitów typowych dla pęcherzycy zwykłej w jej typowej odmianie.
Pęcherzyca opryszczkowata (pemphigus herpetiformis) - zmiany rumieniowo- pęcherzykowe występują w układzie opryszczkowatym (kolisty lub obrączkowaty kształt wykwitów).
Pęcherzyca brazylijska (endemiczna) (fogo selvagem) - endemicznie występuje w Ameryce Południowej, ma związek z wirusami i jest przenoszona przez ukłucia owadów.