Enteropatia z utratą białek
Z Wikipedii
Enteropatia z utratą białka | |
ICD-10: |
K90.4
|
K90.4.0 {{{X.0}}} |
|
K90.4.1 {{{X.1}}} | |
K90.4.2 {{{X.2}}} | |
K90.4.3 {{{X.3}}} | |
K90.4.4 {{{X.4}}} | |
K90.4.5 {{{X.5}}} | |
K90.4.6 {{{X.6}}} | |
K90.4.7 {{{X.7}}} | |
K90.4.8 {{{X.8}}} | |
K90.4.9 {{{X.9}}} |
Enteropatia z utratą białka (enteropatia wysiękowa, PLE - protein-losing enteropathy) - jest to zespół objawów klinicznych związanych z utratą białek osocza do światła jelita.
Spis treści |
[edytuj] Etiopatogeneza
W zdrowym organizmie cały czas zachodzi utrata białek w przewodzie pokarmowym (ok. 6-10% albumin ulega degradacji w ciągu 24 h, ok. 10% z tej liczby przenika do przewodu pokarmowego), jednak jest ona rekompensowana odpowiednio zwiększoną produkcją w wątrobie. Zmiany chorobowe prowadzą do zachwiania tej równowagi. W wyniku zmian morfologiczno-czynnościowych naczyń chłonnych i z powodu zmienionej zapalnie błony śluzowej jelit dochodzi do nadmiernej utraty białka (ucieczka białka występuje w okolicach szczytów kosmków jelitowych). Prowadzi to do hipoalbuminemii, zmniejszonego ciśnienia onkotycznego i w efekcie tego do obrzęków.
W odróżnieniu od zespołu nerczycowego, utrata białek w PLE jest niezwiązana z ich masą cząsteczkową i ładunkiem. Większość białek zostaje strawiona w przewodzie pokarmowym (wyjątkiem jest α1-antytrypsyna - dlatego wykorzystuje się ją w diagnostyce tego schorzenia).
W przebiegu choroby może także dojść do utraty limfocytów i immunoglobulin, aczkolwiek, rzadko prowadzi to do klinicznie jawnych zaburzeń odporności, oraz do upośledzonego wchłaniania tłuszczów długołańcuchowych i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.
[edytuj] Przyczyny
Utrata chłonki:
- wrodzona naczyniakowatość limfatyczna jelit
- choroby serca
- niewydolność prawokomorowa
- zaciskające zapalenie osierdzia
- stan po operacji Fontana
- uszkodzenie naczyń chłonnych
- marskość wątroby
- zakrzepica żył wątrobowych
- przewlekłe zapalenie trzustki z tworzeniem torbieli rzekomych
- choroba Leśniowskiego-Crohna
- choroba Whipple'a
- przetoki limfatyczno-jelitowe
- wady wrodzone naczyń chłonnych
- zatrucie arszenikiem
Utrata z płynem wysiękowym:
- nadżerki i owrzodzenia błony śluzowej
- nieswoiste zapalenia jelit
- rak żołądka
- chłoniaki
- mięsak Kaposiego
- choroba łańcuchów ciężkich
- rzekomobłoniaste zapalenie jelit
- mnogie wrzody trawienne lub nadżerki żołądka
- niesteroidowe leki przeciwzapalne
- chemioterapia
- zwiększona przepuszczalność błony śluzowej
- celiakia i sprue tropikalna
- choroba Menetriera
- limfocytowe zapalenie żołądka
- skrobiawica
- zakażenia
- choroby układowe tkanki łącznej
[edytuj] Objawy
Najczęściej występują:
- przewlekła biegunka, zazwyczaj tłuszczowa
- nudności, wymioty
- obrzęki
- wodobrzusze
- niedożywienie, w skrajnym przypadku wyniszczenie
- objawy niedoboru witamin A i D
- możliwy płyn w jamie opłucnowej i worku osierdziowym
[edytuj] Rozpoznanie
PLE rozpoznaje się na podstawie objawów oraz zwiększonego wydalania α1-antytrypsyny (jej zawartość nie powinna przekraczać 1,5 mg/g kału) w kale (przed badaniem należy zastosować inhibitory pompy protonowej gdyż α1-antytrypsyna ulega proteolizie w pH<3,5).
Jelitową ucieczkę białka można rozpoznać podając albuminy znakowane 51Cr.
[edytuj] Badania dodatkowe
- hipoalbuminemia
- zmniejszone stężenie γ-globulin (IgA, IgG, IgM) oraz fibrynogenu, transferyny, ceruloplazminy
- limfopenia, hipocholesterolemia, niedokrwistość, hipokalcemia
- limfangiografia lub limfoscyntygrafia (z użyciem mikrokoloidu znakowanego 99mTc) - nieprawidłowości układu chłonnego
- endoskopia - może wykazać rozsiane białe plamki
[edytuj] Rozpoznanie różnicowe
PLE należy różnicować z następującymi schorzeniami:
- choroby wątroby
- niedożywienie
- zespół nerczycowy
- nadmierny katabolizm w przebiegu różnych chorób przewlekłych
- przewlekła biegunka z innych przyczyn niż PLE
[edytuj] Leczenie
[edytuj] Leczenie przyczynowe
W zależności od choroby podstawowej.
[edytuj] Dieta
- dieta z niską zawartością tłuszczów zawierających triglicerydy długołańcuchowe
- stosowanie preparatów zawierających triglicerydy średniołańcuchowe (Portagen)
Powodują one ustąpienie zaburzeń wchłaniania tłuszczów. Dodatkowo obniżają ciśnienie chłonki a przez to również zmniejszają przechodzenie białka do światła jelita.
- dieta bogatobiałkowa (1,5-3,0 g/kg/d) - Protifar
- uzupełnianie niedoborów witamin i składników mineralnych
- żywienie pozajelitowe - w razie potrzeby
[edytuj] Leczenie operacyjne
Wycięcie części jelita w przypadku wrodzonej naczyniakowatości limfatycznej.
[edytuj] Leczenie szczególne
- heparyna, suplementacja wapnia - u chorych po operacji Fontana
[edytuj] Rokowanie
Zależne od choroby podstawowej.
[edytuj] Bibliografia
- "Choroby wewnętrzne" pod red. prof. dr hab. Andrzeja Szczeklika, tom 1, str. 804-805 ISBN 83-7430-031-0
- Pediatria Współczesna. Gastroenterologia, Hepatologia i Żywienie Dziecka 2003, 5, 3, 185-187 ISSN 1507-5532
- "Interna" pod red. prof. dr hab. Franciszka Kokota, tom 1, str. 490-491 ISBN 83-200-2871-X
- "Medycyna wewnętrzna" Gerd Herold i współautorzy, str. 554-555 ISBN 83-200-3322-5